Что собой представляет феохромоцитома? Диета при феохромоцитоме


симптомы, диагностика и лечение феохромоцитомы

Феохромоцитома – это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека. Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему.

У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.

Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.

Причины и механизм развития феохромоцитомы

Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом. Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».

Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.

Множественные опухоли.

Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках. Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников – такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника.

Развитие гипертонического криза.

Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.

Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:

• Эмоциональный стресс или страх. • Хирургическая анестезия. • Физические упражнения. • Напряжение при дефекации. • Беременность.

Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:

• Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин). • Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина). • Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)

Факторы риска феохромоцитомы

В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями:

• Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака – медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).

• Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.

• Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.

Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.

Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.

Симптомы феохромоцитомы

При выбросе в кровь большого количества катехоламинов возникает:

• Высокое артериальное давление. • Ускоренное сердцебиение. • Повышенная потливость. • Боль в животе. • Беспокойство или ярость. • Внезапная головная боль. • Бледность кожных покровов.

Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).

Когда следует обратиться к врачу?

Поговорите со своим врачом, если у Вас возникли следующие проблемы:

• У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.

• Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.

• Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.

• У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания.

Диагностика феохромоцитомы

К сожалению, феохромоцитому далеко не всегда удается вовремя диагностировать.

При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:

• Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование – компьютерную томографию (КТ).

• КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль.

• Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

• Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью.

Лечение феохромоцитомы

Лучший метод лечения феохромоцитомы – это хирургическое удаление опухоли.

Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:

• Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.

• Бета-адреноблокаторы. Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.

• Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект – понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.

• Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.

Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.

Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.

Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.

Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки.

Осложнения феохромоцитомы

Основные осложнения феохромоцитомы связаны с повышенным артериальным давлением, которое повреждает сосуды жизненно важных органов, приводя иногда к фатальным последствиям.

Осложнения феохромоцитомы включают:

• Инсульт. • Психозы. • Припадки. • Нарушение зрения. • Сердечная недостаточность. • Почечная недостаточность. • Острая дыхательная недостаточность. • Повышенный риск сахарного диабета. • Внезапная смерть.

Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).

При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!

medbe.ru

Феохромоцитома - симптомы, диагностика, лечение, причины

Феохромоцитома – опухоль надпочечника, которая образуется из хромаффинной ткани и продуцирует вещества биологического происхождения (дофамин, адреналин, норадреналин). Довольно часто феохромоцитома встречается у людей от 25 до 50 лет, у которых имеется одна из главных причин этого заболевания — повышенное артериальное давление.

Опухоли надпочечников классифицируют на такие виды как двусторонние и множественные. Они могут сочетаться с гиперпаратирозом и раковыми заболеваниями щитовидной железы. Для феохромоцитомы характерен аутосомно-доминантный тип наследования.

Феохромоцитома причины

Феохромоцитома занимает среди патологий желёз внутренней секреции ведущую роль.  На данный момент есть значительные достижения в изучении феохромоцитомы надпочечников, но многие моменты, которые связаны с причинами, патологией, физиологией и биохимией, в основном остаются не выясненными.

Феохромоцитома, образуемая из хромаффинной ткани, встречается очень редко, в соотношении 1:10000. Эта цифра увеличивается при обнаружении феохромоцитом среди больных, страдающих гипертонической болезнью. В основном она обнаруживается при паталогоанатомических исследованиях при вскрытии, так как имеются очевидные затруднения в её диагностике. Отсутствие всех спектров клинических проявлений заболевания или существующая бессимптомная феохромоцитома часто становятся причинами ошибочной постановки диагноза.

В 8% случаев обнаруживают феохромоцитомы семейной формы, которые ассоциируются с такими заболеваниями, как синдром Сипла, болезнь Хиппелл-Линдау и болезнь Реклингхаузена.

В основном (в 75% случаев) феохромоцитома локализуется в каком-то одном  надпочечнике, как правило – в правом. В 10% случаев ее обнаруживают в обоих, а 15% – вне надпочечников. Феохромоцитома, которую однажды уже диагностировали и удалили, может давать рецидив.

У детей феохромоцитома чаще встречается в виде двусторонней, вненадпочечниковой или семейной формы. Такой вид нейроэндокринного заболевания не относят к полностью доброкачественному новообразованию, так как опухоль способна давать метастазы во многие внутренние органы, мышцы, лимфатические узлы, в лёгкие и даже головной мозг.

Феохромоцитома симптомы

В гемодинамике феохромоцитомы надпочечников отмечают опасные нарушения. Для клинической картины этого заболевания характерны три типа протекания – пароксизмальный, постоянный и смешанный. Кардинальным признаком, который зависит от активности секрета опухоли и может проявляться эпизодичностью или постоянством, является гипертензия.

Параксизмальная форма феохромоцитомы может протекать с резким и внезапным повышением АД до очень высоких цифр. В этот период больные могут жаловаться на головную боль пульсирующего характера, головокружение, учащённое сердцебиение, возникающее чувство опасности за жизнь. Кожные покровы приобретают бледность, появляется сильная потливость и дрожь в теле, отмечаются боли за грудиной и в животе, дыхание становится частым и затруднённым, нарушается зрение, повышается температура тела. Иногда мышцы голеней сводят судороги, появляется тошнота, а потом и рвота. Такая форма протекания феохромоцитомы встречается наиболее чаще (около 40-80%). Именно повышенное потоотделение, сердцебиение и головная боль, то есть три клинических симптома, в основном встречаются у большинства больных. Обычно катехоламиновый криз могут спровоцировать обильный приём пищи, физические нагрузки, травмы, роды и даже мочеиспускание. Длительность феохромоцитомного приступа может продолжаться до нескольких часов.

При постоянной клинической форме феохромоцитомы постоянно присутствует повышенное артериальное давление, которое очень похоже на эссенциальную гипертоническую болезнь. А смешанная форма проявляется появлением кризов при постоянно повышенном давлении.

Во время очень тяжёлого феохромоцитомного криза, давление, которое не удаётся стабилизировать, характерно неуправляемое течение болезни. Такое состояние больного имеет название катехоламиновый шок, который проявляется у 10% больных, особенно у детей.

При обследовании больного возникают большие трудности в постановке диагноза из-за вариабельности симптомов, возможности нетипичного протекания болезни и имеющихся «масок» в клинической картине. Под такими масками очень часто ставят ошибочный диагноз. Им может стать инфаркт миокарда, тиреотоксический криз, инсульт, токсикоз беременных, почечные заболевания и др.

Феохромоцитома диагностика

Основным материалом для диагностики феохромоцитомы является секреция катехоламинов. На исследование берётся суточный анализ мочи, в которой измеряют содержание физиологически активных веществ. Экскреционный метод исследования достигает точности в 96%. Кроме этого, ещё делается забор крови на медиаторы и гормоны, в которых и определяют количество дофамина, адреналина, норадреналина.

Иногда для уточнения поражённой стороны опухолью, на исследование содержания катехоламинов, берётся кровь из кубитальной вены (слева или справа). Одним из точных методов диагностики феохромоцитомы является исследование экскреции сразу же после гипертонического криза. Считается, что такой метод диагностирования имеет только 25% ложноположительного результата. Возможность взятия крови на повторный анализ для определения катехоламинов, говорит о преимуществах такого метода исследования.

Для того чтобы обнаружить катехоламины в моче, понадобиться длительное время. Исследования не будут зависеть от активной секреторной функции опухоли, так как она может быть не постоянной.

Для постановки диагноза феохромоцитома необходимо определить точные значения адреналина и норадреналина. Если они будут сильно завышены, то можно утверждать про наличие феохромоцитомы надпочечника, а слишком занижены – ложноотрицательный результат. Наиболее точным показателем является имеющийся норадреналин в плазме больного или в моче.

Чтобы диагностика имела повышенную эффективность, используют фармакологические пробы. Для этого применяют определённые препараты, которые стимулируют опухоль и освобождают катехоламины или, наоборот, блокируют их периферическое действие. Такие фармакологические тесты ещё условно называют, одни провоцирующие, а другие – подавляющие. К провоцирующей группе относят инсулин, гистамин, тирамин, адреналин, метилацетилхолин, а к подавляющей – фентоламин, клонидин.

vlanamed.com

что это такое? Как выглядят больные при диагнозе?

Феохромоцитома представляет собой опухоль, локализующуюся в мозговом слое надпочечников, основное воздействие которой заключается в продуцировании катехоламинов (норадреналина и адреналина). Нормальный уровень этих гормонов имеет большое значение для всего организма, так как превышение этих значений приводит к гипертонической болезни, повышенной эмоциональности, вызывает тошноту и рвоту. Наиболее часто воздействие феохромоцитомы надпочечников проявляется в виде гипертонических кризов.

Что собой представляет феохромоцитома надпочечников

К счастью, феохромоцитома надпочечников не является широко распространённой опухолью и встречается довольно редко. Доля детской заболеваемости составляет около 10% от взрослых больных, и наиболее подвержены этой болезни мальчики. Среди взрослых больных от опухоли чаще страдают женщины, средний возраст которых от 20 до 50 лет.

Опухоль феохромоцитомы заключается в своеобразную капсулу, достаточно хорошо снабжается кровью при помощи многочисленных сосудов. Ее размер начиная с 0.5 см с каждым годом увеличивается на несколько миллиметров, достигая 14 см. От размеров опухоли не зависит гормональная активность, которую она способна проявлять. Как правило, феохромоцитома имеет доброкачественных характер, но в 10% случаев она может принять злокачественное течение. В этом случае опухоль локализуется вне надпочечников и вырабатывает дофамин.

Располагается данное образование непосредственно вблизи надпочечников или на них. Наиболее часто опухоль развивается на одном из них и только 10% пациентов подвергаются двухстороннему поражению. Отдельно расположенная феохромоцитома оказывает более щадящее воздействие на организм, так как в этом случае она вырабатывает только норадреналин. Наблюдаются довольно редкие случаи, когда опухоль образуется в грудной или брюшной полости, в малом тазу и как единичные варианты – в области шеи или головы.

Проявляемые симптомы опухоли

Феохромоцитома выделяет гормоны, от которых во многом зависит самочувствие больных. От повышения их уровня в первую очередь страдает сердечно-сосудистая система, а также нервная и эндокринная. Одним из наиболее ярко выраженных симптомов феохромоцитомы, который к тому же отличается своим постоянством, является артериальная гипертония, имеющая стабильную форму. При этом наблюдаются частые гипертонические кризы с резкими скачками давления. Между приступами давление может опускаться до нормальных значений, или в зависимости от индивидуальных особенностей пациента оставаться стабильно повышенным. Нередки случаи, когда заболевание обходится без кризов, но при постоянно повышенных значениях артериального давления.

Приступ гипертонического криза, вызванного увеличением уровня катехоламинов от воздействия на организм феохромоцитомы, сопровождается и другими негативными расстройствами. Наиболее часто пациентов беспокоят желудочно-кишечные и сердечно-сосудистые проявления, а также нарушения обменных процессов и нервно-психические расстройства. Во время приступа пациенты ощущают озноб, боль в голове, беспокойство и неуравновешенность, а также повышенную потливость и даже судороги. В качестве симптома постоянно присутствуют боли в области сердца и проявления тахикардии, может возникнуть позывы к рвоте и тошнота. Симптомом феохромоцитомы также служат изменения в составе крови, при этом по результатам анализов можно обнаружить лимфоцитоз и лейкоцитоз, а также гипергликемию и эозинофилию.

МЫ РЕКОМЕНДУЕМ! Многие наши читатели для борьбы с КЛИМАКСОМ и ПРИЛИВАМИ активно используют новый метод на основе натуральных компонентов. В его состав входят только натуральные компоненты, травы и экстракты — нет гормонов и химикатов. Чтобы избавиться от КЛИМАКСА нужно каждое утро на тощах …

Узнать подробней .. »

Симптомом развития феохромоцитомы служат нарушения обменных процессов, приводящие к развитию сахарного диабета и к резкому похуданию. Нередко пациенты теряют за короткое время до 10 кг веса, не изменяя при этом своего питания. Злокачественное течение феохромоцитомы также обладает рядом симптомов, которые выражаются появлением боли в животе, очень значительной потерей веса и метастазами, способными поражать отдаленные от почек, органы.

Одним из симптомов, позволяющим обнаружить феохромоцитому, является резкая потеря зрения, когда в глазах появляются темные пятна и световые вспышки. Подобная ситуация грозит отслоением сетчатки и потерей зрения, поэтому требует обращения к специалистам.

Диагностика феохромоцитомы

При проведении диагностики феохромоцитомы прежде всего обращают внимание на симптомы, которые ей сопутствуют. Так как феохромоцитома надпочечников выделяет гормоны не постоянно, возникает необходимость проведения анализов несколько раз, начиная сразу после приступа. При проведении диагностики феохромоцитомы, в биохимическом анализе крови и в моче обнаруживается повышенное содержание катехоламина, а также кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ. Применение в качестве диагностики феохромоцитомы метода пальпации, особенно воздействуя на участки, расположенные в области шеи или брюшной полости, может спровоцировать развитие катехоламинового криза, который наиболее типичен для феохромоцитомы. В основе этих приступов лежит значительное превышение катехоламинов, а сам приступ может быть спровоцирован физическим перенапряжением, стрессовой ситуацией, хотя часто причину приступа выяснить не удается. Проведение диагностики феохромоцитомы с помощью кардиограммы показывают незначительные изменения, и проявляются временно при приступах. Исследование с помощью УЗИ позволяет обнаружить локализацию и размеры феохромоцитомы. Также для больных с наличием такого рода заболевания, рекомендуется провести диагностику феохромоцитомы с использованием МРТ, биопсии, компьютерной томографии и с использованием лучевых исследований.

Как выглядят больные фото

Внешний вид больных с имеющейся феохромоцитомой во многом зависит от формы заболевания, которые принято разделять следующим образом:

  • пароксизмальная;
  • постоянная;
  • смешанная.

Больные, особенно после приступов, выглядят неуверенными и испуганными, как и после любого сердечного приступа. Страдают от повышенной потливости, лихорадки, возможны судороги и учащенное мочеиспускание.

Все они подвержены синдрому, который получил название триада Карнея, который включает в себя увеличение потливости, головную боль и учащенное сердцебиение. Женщины с подобной опухолью на начальном этапе испытывают те же симптомы, что и при гипертонии. Смешанная форма осложняется постоянно присутствующими кризами. Очень опасно и вызывает плохое самочувствие постоянная смена давления с высокого на низкое и обратно. Подобное получило название катехоламинового шока и считается угрозой жизни.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Лечение феохромоцитомы, и при проявлениях катехоламиновых кризах в том числе, основывается на использовании адренолитических препаратов, которые способны блокировать действие катехоламина, чем снижают кровяное давление. Для проведения терапевтических методов лечения феохромоцитомы используют такие лекарственные средства, как Реджитин или Фентоламин в виде внутримышечных инъекций, а также Тропафен, вводимый внутривенно.

Терапевтическое лечение феохромоцитомы, как правило, не способно навсегда избавить от опухоли, поэтому существенного эффекта перед операцией удается достичь при помощи а-метилтирозина. Медикаментозное лечение феохромоцитомы с использованием а-метилтирозина проводят перед операцией, так как основным лечебным методом при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление феохромоцитомы. При применении этого препарата требуется осторожность, так как систематическое применение такого средства, способно привести к психическим нарушениям и расстройствам пищеварения.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Перед проведением операции по удалению опухоли, требуется привести в норму артериальное давление, для чего используют сочетание препаратов, основанных на содержании b-адреноблокаторов и a-адреноблокаторов. При хирургическом лечении феохромоцитомы, при подозрении на множественные опухоли, используют только лапаротомический доступ. Как правило, после удаления опухоли, давление приходит в норму. При лечении феохромоцитомы надпочечников злокачественной формы после удаления опухоли используют химиотерапию.

Прогнозы жизни

Серьезными осложнениями, угрожающими жизни при диагностике феохромоцитомы надпочечников, считаются внутричерепные кровоизлияния, инфаркт, острая недостаточность почек и отек легких. После проведения хирургического лечения феохромоцитомы доброкачественного характера, в большинстве случаев самочувствие приходит в норму. Выживаемость после удаления опухоли при отсутствии рецидивов составляет более 95% случаев. Решающее значение в этом отводится диагностике феохромоцитомы на ранних сроках развития заболевания.

Что делать если у вас миома?

  • Вас беспокоят внезапные боли в животе...
  • А длительные и болезненные месячные уже порядком надоели...
  • И рекомендованные лекарства почему-то не эффективны в Вашем случае...
  • К тому же, постоянная слабость и недомогания уже прочно вошли в Вашу жизнь...
  • Сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью...
Эффективное средство для лечения миомы матки существует. Перейдите по ссылке и узнайте что Вам рекомендует женщина, которая вылечила миому матки - после того, как врачи ей не помогли ....

Читать далее

vmenopauze.ru

Феохромоцитома - симптомы, лечение - Секреты Здоровья

Феохромоцитома – это опухоль, состоящая из видоизмененных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников, основной функцией которых является продукция катехоламинов (гормонов стресса): адреналина, норадреналина и дофамина .Чаще всего новообразование локализуется в мозговом слое надпочечников, однако известны случаи и вненадпочечного развития опухоли – вдоль брюшной аорты (параганглиома). Симптомы для лечения феохромоцитомы рассмотрены ниже.

Задать вопрос специалисту Поиск врача Комментарии

Общие сведения

Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия приводят к изменению миокарда (катехоламиновая миокардиодистрофия) и способны вызывать некоронарогенные некрозы миокарда. Избыточное поступление в кровь катехоламинов провоцирует развитие спазма периферических сосудов с гиповолемической артериальной гипертензией, централизацией кровообращения, а также вызывает ишемическую атрофию канального эпителия почек.

Катехоламины отвечают за проявление адаптивной стрессовой реакции, в ходе которой активируется симпатическая нервная система, и организм подготавливается к повышенной физической и эмоциональной нагрузке.

Неконтролируемое разрастание гормонпродуцирующих клеток при феохромоцитоме приводит к тому, что концентрация катехоламинов в крови превышает пороговый уровень. Если опухоль секретирует биологически активное вещество постоянно, возникает стойкое повышение артериального давления. Если же выделение гормона происходит эпизодически, развивается катехоламиновый криз.

Феохромоцитомы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (последние составляют около 10% всех опухолей). И те, и другие необходимо удалять хирургическим путем в полном объеме, потому что частые кризы или постоянное повышение уровня катехоламинов в крови вызывает вторичные повреждения миокарда, нервной системы и других органов.Неутешительным моментом является то, что почти в половине наблюдений (в результате не проведенных вовремя или неэффективных обследований) диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно.

Причины

Специфические причины возникновенияи симптомы феохромоцитомы неизвестны. В ряде случаев играет роль наследственность. примерно у 10% больных имеется семейная история заболевания. Феохромоцитома может быть также проявлением синдрома множественной эндокринной метаплазии. В остальных случаях считают, что причиной феохромоцитома стало воздействие неспецифических канцерогенных факторов.

Причиной криза при пароксизмальной форме может стать любое стрессовое воздействие. физическая или эмоциональная перегрузка, переохлаждение, прием алкоголя, кофе или курение, а также резкое движение.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы. Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно дофамин .

При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

  • бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются;
  • скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

  • пароксизмальные – повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют;
  • персистирующие – проявляются стабильным повышением артериального давления.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Симптомы

Для пароксизмальной формы заболевания характерно полное отсутствие симптомов в межприступном периоде.Гиперсекрецию адреналина может спровоцировать любое экстремальное воздействие на организм:

  • переохлаждение или перегревание;
  • эмоциональный стресс;
  • тяжелая физическая нагрузка;
  • вирусная инфекция;
  • прием алкоголя;
  • избыточное употребление кофе;
  • курение.

Приступ может возникнуть и без внешней причины.

Во время пароксизма систолическое и диастолическое давление повышается на 40–60 единиц, кожа бледнеет. Человека знобит, может повыситься температура тела, ощущается боль и тяжесть в груди и верхней части живота, наблюдается тошнота, заканчивающаяся рвотой. Приступ может длиться от 5–10 минут до нескольких часов. По окончании пароксизма все физиологические параметры нормализуются: снижается давление и температура тела, кожа приобретает нормальный оттенок. Может выступить профузный пот, выделяется большое количество неконцентрированной мочи. Частота приступов варьируется от нескольких раз за сутки до одного раза в год.

При высокой интенсивности симптомов или длительном течении приступа возможны осложнения со стороны адреналинзависимых органов (инфаркт миокарда или геморрагический инсульт ).

При персистирующей форме феохромоцитомы давление остается повышенным постоянно. поэтому первичным диагнозом для таких пациентов часто становится артериальная гипертензия. Постоянная гиперкатехоламинемия приводит к развитию осложнений со стороны заинтересованных органов. Первым страдает сердце: дисметаболическаякардиомиопатия и нарушения ритма присутствуют практически у всех пациентов с персистирующей формой.

При замаскированной форме феохромоцитомы клинические проявления могут напоминать сердечный приступ или стенокардию напряжения, а также имитировать нервно-психические расстройства. Возможно появление болей в животе наподобие острого перитонита или же эндокринных нарушений, схожих по клинике с гипертиреозом или сахарным диабетом.

Диагностика

Диагностика опухоли феохромоцитомы основана на гормональных исследованиях и лучевых методах, которые дают возможность прямо визуализировать новообразование. Каждое из этих двух направлений отвечает за свою часть обследования. Целью гормональных исследований является обнаружение выработки избыточного количества катехоламинов, лучевые методы выявляют или исключают наличие опухоли в надпочечнике и иных областях организма.

Клинические проявления феохромоцитомы весьма разнообразны, поэтому поставить диагноз и начать лечение феохромоцитомы, исходя из жалоб и данных клинического осмотра, невозможно. Сложнее всего провести дифференциальную диагностику с артериальной гипертензией. В пользу опухоли надпочечников свидетельствуют такие признаки:

  • молодой возраст пациента и небольшой срок заболевания феохромоцитомой;
  • признаки повышения основного обмена при нормальном функционировании щитовидной железы;
  • снижение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • выраженное снижение веса с момента появления симптомов.

Для подтверждения диагноза проводится биохимический анализ крови и мочи на содержание катехоламинов и их биологически неактивных метилированных производных.

Тест на содержание катехоламинов в крови или моче имеет смысл проводить при персистирующей форме феохромоцитомы или непосредственно после эпизода повышения давления (в сравнении с фоновым показателем). Лишь часть вырабатываемых опухолью биологически активных веществ поступает в кровь в неизменном виде.

Клетки новообразования вырабатывают также определенное количество фермента, который превращает активные адреналин и норадреналин в неактивные формы: метанефрин и норметанефрин. Это делает возможным существование пароксизмальной и бессимптомной формы феохромоцитомы, а также затрудняет ее диагностику с помощью определения уровня катехоламинов в крови и моче.

Определение уровня метилированных производных катехоламинов (МПК) в крови и моче обладает крайне высокой диагностической ценностью. Отрицательный результат этого теста позволяет исключить феохромоцитому, а полученные результаты дают возможность сделать предположение о локализации и степени дифференцировки тканей опухоли и скорректировать план оперативного лечения.

Если на основании биохимического анализа была диагностирована патлогия, необходимо определиться с расположением опухоли, чтобы впоследствии лечить феохромоцитому правильным методом. Для этого применяют:

  • УЗИ надпочечников ; при этом выявляются только крупные опухоли, расположенные в надпочечниках, поэтому диагностическая ценность этого метода невелика;
  • КТ или МРТ забрюшинного пространства или всего тела; с помощью этих методов можно обнаружить опухолевые очаги диаметром до 1 мм надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации;
  • сцинтиграфию – наиболее точный метод исследования; при этом в организм человека вводится специальное вещество, содержащее меченый йод. оно накапливается в хромафинных клетках и практически не попадает в нормальные ткани; локализацию опухоли определяют с помощью специального датчика, который распознает места скопления меченых атомов; таким способом удается найти и метастазы при злокачественной феохромоцитоме;
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию) – данное исследование обладает наибольшей диагностической ценностью и позволяет локализовать опухоли, которые не были обнаружены с помощью других методов исследования.

Лечение

При феохромоцитоме выздоровление возможно только при полном удалении опухоли. поэтому основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Медикаментозные средства в лечении фетохромоцитомы используются для неотложной помощи во время приступа и для подготовки больного к операции.

Удаление опухоли значительно улучшает артериальное давление у подавляющего числа пациентов и снижает вероятность развития инфаркта миокарда. инсульта, гипертрофии миокарда и других осложнений. Однако операция, проведенная неподготовленному пациенту с высоким артериальным давлением (при наличии у последнего постоянных гипертонических кризисов или повышенного давления) может вызвать развитие в процессе операции угрожающих жизни больного осложнений – сердечных аритмий, синдрома неуправляемой гемодинамики, сосудистых интраоперационных инсультов.

Оказание неотложной помощи сводится к снижению артериального давления с помощью адреноблокаторов, так как сосудорасширяющие препараты при избытке катехоламинов неэффективны.

Подготовка к операции включает:

  • усиленное питание с повышенной энергетической ценностью для восстановления истощенных резервов организма;
  • режим с полным устранением эмоционального напряжения, физических нагрузок и других провоцирующих приступ факторов;
  • введение адреноблокаторов для нормализации артериального давления и профилактики внутриоперационных осложнений.
  • При злокачественной феохромоцитоме перед операцией проводят курс химиотерапии.

Оперативное лечение при одиночных опухолях надпочечниковой локализации проводится открытым или эндоскопическим способом. В первом случае остается шрам от разреза кожи, но хирург получает возможность визуально осмотреть орган и удалить прилежащую клетчатку, если опухоль окажется злокачественной. Гистологическое исследование может быть проведено интраоперационно.

Эндоскопическая операция менее инвазивна и легче переносится пациентами. но сопряжена с определенными техническими сложностями и не дает полного обзора операционного поля.

Стандарта хирургической техники при удалении опухолей вненадпочечниковой локализации не существует. Приоритет – полное удаление опухолевого очага. только в этом случае лечение будет успешным.

Профилактика

Меры специфической профилактики феохромоцитомы неизвестны, большое значение имеет своевременное выявление и назначение адекватного лечения.

Прогноз

При полном хирургическом удалении доброкачественной феохромоцитомы прогноз благоприятный. В большинстве случаев достигается снижение артериального давления до уровня нормы и регрессия дополнительных симптомов. Частота рецидива – не выше 15%.

При злокачественных формах феохромоцитомы прогноз менее благоприятный. При проведении полного курса химиотерапии и полном хирургическом удалении опухоли пятилетняя выживаемость составляет не более 50% .

Рак кожи – это злокачественная опухоль, произрастающая из клеток эпителиального слоя. Если опухоль произрастает из поверхностного слоя эпителия, болезнь именуется.

Источники: http://pillsman.org/21823-feohromocitoma.html

1lustiness.ru

симптомы, причины болезни, фото, признаки заболевания

 

Организм нуждается в белке и энергии

Во время болезни организм нуждается в повышенном количестве белка и энергии – диета при онкологии должна обязательно разрабатываться с этим учетом. Вместе с тем количество потребляемого белка нужно увеличивать уже в самом начале лечения, а еще лучше – до его начала. Кроме того, следует позаботиться и о том, чтобы пациент получал необходимое количество физических нагрузок, в том числе специальных упражнений.

Одной лишь обычной еды недостаточно

Случается, что при онкологии восполнять дефицит белков и энергии в организме с помощью обычной пищи сложно. В таком случае диету стоит дополнить высокобелковым лечебным питанием. Нутридринк Протеин 125 мл, готовый к употреблению продукт, при небольшом объеме содержит в себе необходимое для онкологических пациентов количество белка – 125 мл продукта обеспечивают 18 г легко усваиваемого белка.

Нутридринк Протеин 125 мл был разработан в качестве основы лечения и реабилитации для пациентов, страдающих онкологическими заболеваниями, включая тех, у кого нарушены процессы жевания и глотания. В трех бутылочках Нутридринк Протеин 125 мл содержится 60% суточной нормы белка*: такое количество белка содержится в порции мяса, трех яйцах и двух стаканах молока.

Следуя рекомендациям Европейской ассоциации клинического питания и метаболизма (ESPEN), лечебное питание нужно включать в рацион до проведения химио- и радиотерапии, а также в промежутках между их циклами. Лечебное питание будет полезно и при подготовке к операции, и восстановлении после нее. Подготовку следует начинать минимум за 14 дней до операции, принимая по три бутылочки в день, а восстановление после операции нужно проводить таким же курсом, по три бутылочки в день, в течение как минимум 14 дней до полного восстановления.

Нутридринк Протеин 125 мл – это лечебное питание №1 по рекомендации врачей онкологов.

Получайте больше информации о лечебном питании при онкологических заболеваниях на сайте nutricia-medical.ru или проконсультируйтесь с нашим специалистом Кукош Мариной Юрьевной на сайте oncoforum.ru.

 

 

  * Для пациента весом 60 кг при ежедневной потребности в белках 1,5 г на кг массы тела.  

  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ежедневно в организме каждого из нас образуются опухолевые клетки. Они отличаются от обычных не только формой и размером, но и способностью к бесконтрольному делению и проникновению в другие ткани. Клетки становятся злокачественными из-за поломок или мутации в их ДНК. Некоторые генетические дефекты или инфекции могут увеличить риск развития рака. Кроме того, на частоту мутаций и образования раковых клеток влияют канцерогенные факторы: загрязнение воздуха, табачные смолы, суррогаты алкоголя, употребление жирной и жареной пищи, нарушение уровней половых гормонов, ожирение и многое другое.

  • Феохромоцитома и «правило 10%»
  • Современные методы лечения феохромоцитомы
  • Феохромоцитома и «правило 10%»    Феохромоцитома - это опухоль, появление которой сопровождается патологическим выделением нор-адреналина и адреналина.  Около 90 % феохромоцитом располагаются в надпочечнике; 10 % могут располагаться вне надпочечника.   Заболевание, в основном, развивается у взрослых людей средних лет, однако 10 % случаев приходится на детей, у которых они чаще всего множественные и расположены вне надпочечника.   Именно с феохромоцитомой связывают так называемое «правило 10 %». Это правило гласит, что 10 % феохромоцитом:
    • расположены вне надпочечника;   
    • злокачественные;  
    • двусторонние;  
    • развиваются у детей.  
    Симптомы феохромоцитомы включают классическую триаду: головную боль, потливость и сердцебиение. В то же время, феохромоцитома может быть представлена разнообразными неспецифическими симптомами, такими как тремор, тошнота, одышка, утомляемость, головокружение и боли в груди или животе. Увеличивается количество пациентов, диагноз которым был поставлен случайно, при обнаружении объемного образования надпочечника в ходе рентгенологического обследования по поводу другого заболевания.  

     

    Современные методы лечения феохромоцитомы

    Больным феохромоцитомой радикально помочь можно только оперативным путем. Операции по поводу феохромоцитомы надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации стали выполняться с 1926 года. Артериальная гипертензия поддается лечению с помощью хирургической операции в тех немногих случаях, когда ее причиной является феохромоцитома.

    Операцию можно проводить как открытым доступом (с выполнением разреза передней брюшной стенки или бокового разреза) или лапароскопическим путем (производится несколько небольших - до 2 см - разрезов, через которые вводится оптическая трубка под названием «лапароскоп» и инструменты). Каким способом будет проведена операция, решается в каждом конкретном случае лечащим хирургом.

    Первая лапароскопическая адреналэктомия (удаление надпочечника с помощью лапароскопических инструментов) при феохромоцитоме была выполнена в 1992 году. Хотя лапароскопическое удаление опухоли было сопряжено с большим количеством осложнений, чем открытая операция, лапароскопическая адреналэктомия стала стандартом хирургического лечения небольших опухолей коркового слоя надпочечников.

    Появление лапароскопической адреналэктомии как метода лечения феохромоцитомы привело к необходимости пересмотреть другие виды операций и провести их сравнительную оценку для того, чтобы выбирать подходы к хирургическому лечению феохромоцитомы индивидуально для каждого пациента. Были проведены исследования, в которых были учтены такие факторы, как история болезни пациента, клинические проявления (симптомы) болезни, локализация опухоли, методы предоперационной подготовки, длительность операции, объем кровопотери во время операции, наличие осложнений и длительность пребывания в стационаре. Проводилась сравнительная оценка операций, проведенных открытым и лапароскопическим доступом.

    У пациентов с опухолями больших размеров, если хирург не уверен в возможности закончить операцию лапароскопически, операция переводится в открытый доступ. То есть первоначально операция производится лапароскопически, но учитывается вероятность перехода к открытой операции в случае необходимости, то есть выполнения большого разреза. При вненадпочечниковой локализации опухоли операция производится только открытым доступом.

    Лапароскопическая адреналэктомия - предпочтительный метод хирургического лечения феохромоцитомы (в настоящее время считается «золотым стандартом»). При лапароскопической адреналэктомии сокращается время проведения больного в стационаре. Сама операция хоть и занимает столько же или даже несколько больше времени, чем открытая, но сопровождается значительно меньшей кровопотерей. Конечно, лапароскопическая операция - достаточно технически опасная процедура, поскольку лапароскопически достаточно сложно выделить надпочечник из окружающих тканей, однако, появление все более совершенных лапароскопов, а также выполнение операции в положении больного на боку позволяет хирургу лучше видеть сосудистую сеть надпочечника и, таким образом, выполнить относительно безопасную лапароскопическую адреналэктомию.

    Риски, связанные с выполнением операции на надпочечниках не увеличиваются при проведении ее лапароскопическим способом, если процедуру проводит опытная бригада врачей, состоящая их хирурга, эндокринолога и анестезиолога. В любом случае, решение о выполнении операции тем или иным способом должно приниматься индивидуально.

    По материалам статьи «Феохромоцитома».

  • Феохромоцитома: размер не имеет значения
  • Средства диагностики феохромоцитомы
  • Феохромоцитома: размер не имеет значения

    Феохромоцитома - заболевание, обусловленное доброкачественной или злокачественной опухолью специфической ткани надпочечников, в которой в норме происходит выработка гормонов катехоламинов (адреналина, норадреналина), а при развитии опухоли секреция катехоламинов становится избыточной; или опухолью, находящейся не в надпочечниках, а в каком-либо другом месте, секретирующей избыточное количество катехоламинов. Источником для такой опухоли могут служить особые клетки, которые могут вырабатывать катехоламины, но после рождения не функционируют.

    В 85-90% случаев феохромоцитома локализуется в надпочечниках - чаще в правом, хотя в 10% случаев опухоль является двухсторонней. В остальных случаях опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию: может обнаруживаться в области брюшной части аорты, грудной полости, в области мочевого пузыря, головы, шеи. Феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации чаще диагностируются у детей.

    Феохромоцитомы - опухоли, обычно имеющие капсулу, хорошее кровоснабжение, диаметром от 1 до 12-14 см и массой от 1 до 60 г. Встречаются опухоли больших размеров. Гормональная активность опухоли не зависит от ее размеров. Опухоль состоит из клеток мозгового слоя надпочечников.

    Средства диагностики феохромоцитомы

    Важно, когда больной имеет характерные жалобы, определить, являются ли эти симптомы признаком феохромоцитомы или признаком гипертонической болезни, протекающей с периодическими кризами, то есть провести дифференциальную диагностику между этими заболеваниями.

    При дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни необходимо учитывать следующие симптомы:

    • повышение показателей основного обмена веществ, выявляющихся с помощью специальных анализов, при феохромоцитоме; при этом показатели, связанные с работой щитовидной железы - нормальны;
    • похудание на 6-10 кг, а в некоторых случаях до 15% и более от идеальной массы тела;
    • молодой возраст больных и длительность артериальной гипертензии не более двух лет, а также необычная реакция артериального давления на применение определенных лекарственных веществ, его снижающих;

    Специалисты при тщательном анализе более 2 тысяч историй болезни больных с артериальной гипертензией показали, что наличие головной боли, сердцебиения и потливости у таких больных является важным критерием для диагноза феохромоцитомы. Частыми симптомами являются также бледность кожи, беспокойство. Сравнительно часто встречаются запоры.

    Правильной диагностике заболевания помогает проведение специальных проб:

    • Проба с гистамином проводится при нормальном исходном артериальном давлении. Больному, находящемуся в горизонтальном положении, измеряют артериальное давление, затем вводят внутривенно 0,05 мг гистамина в 0,5 мл физраствора и измеряют артериальное давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 секунд после введения гистамина артериальное давление может снизиться, но в дальнейшем наблюдается его увеличение. Повышение цифр на 60/40 мм рт. ст. против исходных в течение первых 4 минут после введения гистамина указывает на наличие феохромоцитомы.
    • Проба с тирамином. Проводится в тех же условиях, что и проба с гистамином. Вводят 1 мг тирамина внутривенно, и повышение в течение 2 мин систолического (верхнего) давления на 20 мм рт. ст. и более позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы.
    • Проба с глюкагоном. Проводится натощак и при тех же условиях: 0,5 или 1 мг глюкагона вводят внутривенно, артериальное давление измеряют каждые 30 с в течение 10 мин. Результаты пробы такие же, как при введении гистамина и тирамина.
    • Проба с клофелином. Больному, находящемуся в лежачем положении в отдельной комнате, в вену вводят катетер и через 30 мин берут кровь для определения количества катехоламинов в плазме крови. Затем больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина, и через 3 ч повторно производят забор крови для определения содержания указанных гормонов. У больных с феохромоцитомой содержание гормонов в плазме крови после приема клофелина не изменяется, тогда как у больных с гипертонической болезнью уровень норадреналина снижается до нормы и даже ниже.
    • Существует также клофелин-глюкагоновая проба, проводить которую рекомендуется у больных лишь с незначительно повышенным уровнем катехоламинов в плазме крови.

    • При постоянной артериальной гипертензии и артериальном давлении не ниже 160/110 мм рт. ст. применяется проба с фентоламином (регитин) или тропафеном. В тех же условиях, что и при проведении пробы с гистамином, вводят внутривенно 5 мг фентоламина или 1 мл 1% либо 2% раствора тропафена. Снижение артериального давления в течение 5 мин на 40/25 мм рт.ст. по сравнению с исходным позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы. Следует учитывать, что после проведения пробы больные в течение 1,5-2 ч должны лежать.

    Большое диагностическое значение при феохромоцитоме придается гормональным исследованиям: определению уровня катехоламинов в плазме крови и в моче. Повышение уровня катехоламинов в крови сопровождается увеличением выделения с мочой как катехоламинов, так и веществ, образующихся после их распада. Особенно показательно сравнение содержания катехоламинов в порции мочи, собранной до приступа, и их уровень в порции мочи, собранной после приступа. Уровень катехоламинов изменяется в несколько десятков раз.

    Для определения локализации опухоли применяются:

    По статистике, лечение своевременно выявленной феохромоцитомы является успешным в 95% случаев. 

    По материалам статьи «Феохромоцитома».

  • Что такое феохромоцитома
  • Как распознать феохромоцитому
  • Что такое феохромоцитома    Феохромоцитомой называют опухоль, преимущественно доброкачественную, состоящую из клеток мозгового слоя надпочечников.

    Эта опухоль чаще развивается у женщин среднего возраста. Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в 25-50 лет. В детском возрасте феохромоцитома чаще встречается у мальчиков. Вообще же эта опухоль встречается достаточно редко.

    Около 10% случаев заболевания приходится на семейную форму, когда заболевание возникает в случае наличия той же болезни хотя бы у одного из родителей, независимо от пола.

     

     

    Как распознать феохромоцитому Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы - артериальная гипертензия (повышение артериального давления), которая протекает чаще всего с периодическими гипертоническими кризами. В период криза отмечается резкое повышение артериального давления, а в межкризовый период артериальное давление нормализуется.

     

    Несколько реже встречается форма, характеризующаяся постоянным повышением артериального давления, на фоне которого развиваются кризы. Кроме того, феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно высоким артериальным давлением.

    Гипертонические кризы часто сопровождаются нервно-психическими, обменными нарушениями, желудочно-кишечными симптомами и нарушениями со стороны крови (пароксизмальная форма заболевания).

     

    Во время приступа появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи, головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца (которое больной оценивает как ощущение внезапного «провала»), тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. Необязательно появление всех перечисленных симптомов, они могут варьировать. Наблюдаются изменения в анализе крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).

    Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5 литров светлой мочи. После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

    В тяжелых случаях криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения (инсультом), отеком легких.

    Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, приемом алкоголя или некоторых лекарств. Частота приступов различная: от 10 - 15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова - от нескольких минут до нескольких часов.

    При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокое артериальное давление, возможны нарушения со стороны почек, изменения глазного дна (о чем может сказать окулист). Наблюдаются повышенная возбудимость, изменчивость настроения, утомляемость, головная боль.

    Такие симптомы, как учащенное сердцебиение, потливость, диарея (поносы), похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат проявлением усиления обмена веществ в связи с выработкой опухолью адреналина и не связаны с нарушением функции щитовидной железы (которое имеет сходные проявления). Кроме того, часто развивается нарушение углеводного обмена, что проявляется в увеличении уровня глюкозы в крови.

    При злокачественной опухоли - феохромобластоме - нередки значительное похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета.

    Вообще лечение феохромоцитомы хирургическое - удаление опухоли. Но для снятия симптомов криза, для подготовки к операции и уменьшения тяжести проявления болезни применяются и консервативные (с помощью медикаментов или нехирургических процедур) методы лечения.

    По материалам статьи «Феохромоцитома. Симптомы, лечение».

  • Общие сведения о феохромоцитоме
  • Виды феохромоцитом
  • Общие сведения о феохромоцитоме    Феохромоцитомa - это гормонально-активная опухоль. Феохромоцитомы, известны также под названием хромаффинные опухоли и чаще возникают в мозговом слое надпочечников. Вне надпочечников феохромоцитомы образуются из так называемых хромаффинных клеток, именуются вненадпочечниковыми феохромоцитомами или параганглиомами.

    Феохромоцитома может возникнуть в любом возрасте, но часто в период между юностью и зрелостью, у мужчин и женщин (чуть чаще). Причины заболевания пока науке неизвестны, но существует мнение о генетической природе феохромоцитомы.

    Частым признаком заболевания является гипертензия, более чем в половине возникают пароксизмы гипертонии или кризы, нередко яркие и тяжелые. Существенное значение имеют нарушения обмена веществ, в частности углеводного и белкового, а также функциональное состояние поджелудочной и щитовидной желез.

    Опухоль чаще локализуется в одном из надпочечников, носит доброкачественный характер. У взрослых больных чаще имеются односторонние опухоли, развиваются преимущественно справа. Реже развивается двусторонний процесс и опухоль, расположенная вне надпочечников. Феохромоцитомы могут достигать крупных размеров (более 3 кг), но большинство из них имеют массу менее 100 г, а диаметр менее 10 см. Менее 10% из них злокачественны.

     

     

    Виды феохромоцитом Феохромоцитомы различают по локализации:
    • Семейная феохромоцитома - часто встречаются двусторонние надпочечниковые феохромоцитомы, в сочетание с другой патологией (как множественная эндокринная неоплазия - МЭН II типа).
    • Вненадпочечниковые феохромоцитомы. Масса - 20-40 г, диаметр менее 5 см. Большинство их располагается в брюшной полости. При вненадпочечниковой локализации отмечается преобладание выработки норадреналина, что проявляется брадикардией, повышением систолического и диастолического артериального давления.
    При локализации в мозговом веществе надпочечников феохромоцитомы отмечается избыток продукции адреналина, что сопровождается тремором, эмоциональным возбуждением, расширением зрачков, тахикардией, гипергликемией, повышением систолического артериального давления. Феохромоцитома, локализированная в стенке мочевого пузыря, вызывает типичные приступы при мочеиспускании. Существуют два вида опухоли: опухоль, продуцирующая адреналин и опухоль, продуцирующая норадреналин. По характеру гипертонии делятся на формы: пароксизмальную (70%), постоянную, смешанную.

    Постоянная и смешанная - в основе заболевания лежит выброс физиологически активных веществ катехоламинов, что сопровождается тремором, гипертонией, потливостью, тахикардией.

    Пароксизмальная форма - проявляется возникновением гипертонических кризов на фоне нормального или повышенного артериального давления. Пароксизмальный вариант феохромоцитомы - острая гипертония, которая характеризуется внезапным повышением артериального давления и его снижением. У больных развивается гипертрофия левого желудочка с одной стороны, с другой стороны - дистрофия миокарда, частым осложнением является застойная сердечная недостаточность. Частота гипертонических кризов различается от одного раза в месяц до 12-13 раз в сутки, нарастает с продолжительностью заболевания.

    Форма феохромоцитомы с постоянной гипертонией (без кризов) встречается реже. Течение стабильной формы напоминает злокачественную гипертонию с присущими ей осложнениями - нефросклерозом, склерозом коронарных сосудов и сосудов головного мозга, инфарктом миокарда. У больных этой формы (10%) может развиваться сахарный диабет.

    Бессимптомная форма заболевания встречаются редко, при этой форме опухоль не обладает выраженной гормональной активностью. У некоторых больных в стрессовой ситуации (при родах, травмах, операции) развивается шок или острая надпочечниковая недостаточность.

    Микроскопически различают зрелые и незрелые (злокачественные) феохромоцитомы.

    Доброкачественные варианты феохромоцитом отличаются небольшими размерами. Диаметр их не превышает 5 см, масса - 90-100 г. Для них характерен медленный рост, опухолевые элементы не прорастают капсулу, обычно - односторонние. Однако небольшие размеры не исключают злокачественного характера роста опухоли.

    Злокачественные феохромоцитомы (феохромобластомы) значительно больше, диаметром от 8 до 30 см и массой до 2 кг и более, нередко двухсторонние, множественные. Метастазы феохромобластом могут проявлять себя на протяжении многих лет. Большинство опухолей надпочечников локализации сочетается с массивным развитием бурой жировой ткани, самые большие чаще встречаются в забрюшинном пространстве. Большие опухоли, сдавливающие некоторые внутренние органы, вызывают изменения, свойственные гипертонической болезни.

    По материалам статьи «Феохромоцитома».

  • Феохромоцитома: исторические вехи познания болезни
  • Распространенность феохромоцитомы
  • Механизм развития феохромоцитомы
  • Феохромоцитома: исторические вехи познания болезни    Феохромоцитому в медицинских кругах образно называют и «великим имитатором», и «истинной фармакологической бомбой», и «импрессионистской опухолью». Что же скрывается за термином «феохромоцитома»? Современные ученые не знают истинной причины возникновения этой опухоли. У них есть лишь предположения, что этот недуг имеет генетическую природу. Однако медицина накопила немало сведений о феохромоцитоме. Перечислим главные исторические вехи познания этой болезни:
    • В 1886 г. немецкий патологоанатом Франкель впервые описал феохромоцитому, найденную в двух надпочечниках у 18-летней девушки, внезапно умершей от коллапса.
    • В 1893 г. Манасс сообщил о пациенте с феохромоцитомой и в 1896 г. демонстрировал, что подобные опухоли приобретают желто-коричневый цвет при окраске солями хрома.
    • В 1904 г. Марчетти описал надпочечниковую феохромоцитому, которую можно считать наследственной, однако первый документированный случай наследственной феохромоцитомы был описан в 1943 г.
    • В 1912 г.  Л. Пик предложил термин «феохромоцитома» (от греч. phaios - темный цвет; chroma - соли хрома; cytoma - опухоль).
    • 1926 г. Роукс (Швейцария) и C.H. Mayo (США) успешно удалили феохромоцитому. Оба пациента имели скрытую опухоль с пароксизмальными эпизодами гипертензии, которые прошли после операции.
    • 1952 г. Отмечено возрастание количества тиреоидных карцином, связанных с феохромоцитомой.
    Распространенность феохромоцитомы

    Феохромоцитома встречается у 1% больных с постоянно повышенным диастолическим артериальным давлением, являясь одной из причин гипертензии. В популяции феохромоцитомы встречаются сравнительно редко, с частотой не превышающей 1:200 тыс. в год, а заболеваемость составляет не более 1 человека на 2 млн населения.

    Опухоль может возникнуть у лиц любого возраста, но наиболее часто наблюдается между 20 и 40 годами. Распространенность феохромоцитом среди взрослых мужчин и женщин одинакова, однако среди детей встречается чаще у мальчиков - в 60%. Множественные опухоли у детей обнаруживаются чаще, чем у взрослых (соответственно в 35 и 8% случаев).

    В настоящее время не представляется возможным говорить о стопроцентной прижизненной диагностике хромаффинных опухолей надпочечников. Нередко феохромоцитома остается невыявленной, в таких случаях высок риск тяжелых сердечно-сосудистых нарушений, вплоть до смертельного исхода. Американские исследователи утверждают, что, несмотря на совершенство методов диагностики, приблизительно у 1/3 больных диагноз феохромоцитомы при жизни установить не представляется возможным.

    Механизм развития феохромоцитомы

    Механизм развития феохромоцитомы обусловлен избыточным поступлением в кровь так называемых катехоламинов - природных физиологически активных веществ под названием адреналин и норадреналин. В большинстве случаев феохромоцитома выделяет оба вида катехоламинов. Некоторые опухоли продуцируют только один из этих катехоламинов; очень редко преобладает дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать серотонин и другие гормоны.

    Соответствий между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Мелкие опухоли могут продуцировать и выделять в кровь большое количество катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и выделяют лишь небольшую их часть.

    Еще одно образное название феохромоцитомы - «десятипроцентная опухоль» - связано с тем, что в 10% наблюдений она бывает злокачественной, в 10% - локализуется вне надпочечников, в 10% - встречается двустороннее поражение, в 10% - сочетается с наследственной патологией и в 10% - обнаруживается у детей.

    В 90% случаев феохромоцитомы возникают в мозговом веществе надпочечников. Гораздо реже опухоли локализуются вне надпочечников. Спорадические одиночные феохромоцитомы чаще локализуются в правом надпочечнике, в то время как семейные формы являются двусторонними мультицентричными. При двусторонних опухолях надпочечников увеличивается вероятность наследственных синдромов.

    При своевременном радикальном хирургическом лечении феохромоцитома полностью излечивается. Эффективность радикального хирургического лечения феохромоцитомы при доброкачественности опухоли высокая и составляет 95%. В случаях злокачественности пятилетняя выживаемость достигает 44%.

    При отсутствии осложнений тяжелых гипертонических кризов (ишемическая болезнь сердца и сердечная недостаточность, нарушения мозгового кровообращения, отслойка сетчатки), отмечающихся в запущенных случаях заболевания, трудоспособность больных после хирургического лечения полностью сохраняется.

    По материалам статьи А.Е. Коваленко «Феохромоцитома: современные подходы к диагностике и лечению».

    Сегодня мы поговорим с Вами о самой злободневной болезни современности — об онкологии. А точнее о ее взаимоотношениях с иммунной системой человека. Не вдаваясь в специфические подробности, интересные только узким специалистам, можно с уверенностью утверждать, что в основе онкологического процесса всегда лежит неправильная работа иммунной системы, а конкретнее, ее противоопухолевой составляющей. Дело в том, что в организме человека в течение всей его жизни постоянно возникают атипичные клетки и это не является патологией. При нормальной работе иммунной системы такие клетки моментально опознаются как «чужие» и уничтожаются без всякого вмешательства извне. Из этого следует, что одной из главных причин прогрессирующего онкологического заболевания является неправильная работа иммунной системы человека, которая либо не опознает атипичные клетки, либо не дает им сигнал на самоуничтожение (апоптоз). И тот и другой вариант — серьезный сбой противоопухолевого иммунитета на клеточном уровне. Причем это проблема не «низкого» иммунитета, т.е. она не решается простым поднятием иммунитета (иммуностимуляцией), нет никакого смысла дублировать клетки иммунной системы, если они больны, надо их лечить, восстанавливая их естественные функции. Именно поэтому в современной онкологии особое внимание уделяется имуномодуляторам, препаратам, предназначенным восстанавливать неправильную работу иммунитета. Отдельно хотелось бы выделить в этой линейке препаратов иммуномодуляторы с антиканцерогенными свойствами — это поистине настоящий прорыв в лечении онкологических заболеваний и их профилактики. Говоря простым языком, препараты такого спектра действия имеют двойной эффект — они работают и как иммуномодуляторы, активируя и восстанавливая противоопухолевой иммунитет человека, и как цитостатики, т.е. имеют прямое некротическое воздействие на атипичные клетки. Особо в линейке таких препаратов хотелось бы отметить лечебный препарат Immucor GA-40, представляющий собой комплекс полипептидов природного происхождения, размер которых позволяет ему проходить через клеточную мембрану. Таким образом, можно смело сказать, что с появлением в современной фармацевтике иммуномодуляторов с антиканцерогенными свойствами, действующими на клеточном уровне без побочных эффектов, лечение онкологических заболеваний выходит на совершенно новый уровень.

    Отдельно хотелось бы отметить высокую эффективность применения подобных препаратов для профилактики онкологических заболеваний или рецидивов в период ремиссии.

    www.medkrug.ru

    Феохромоцитома

    Феохромоцитома – опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

    Феохромоцитома

    Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи. В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

    Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

    Причины и патогенез феохромоцитомы

    Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

    Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением. Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

    Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

    Симптомы феохромоцитомы

    Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

    Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

    Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

    Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой — беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

    Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета.

    Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

    Диагностика феохромоцитомы

    При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

    Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

    Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

    С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

    Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

    Лечение феохромоцитомы

    Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др.

    В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

    Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

    Прогноз при феохромоцитоме

    Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.

    Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

    mymednews.ru

    Феохромоцитома: симптомы, диагностика и лечение

    Надпочечники могут являться причиной образования злокачественных опухолей

    Под понятие феохромоцитома попадают как злокачественные, так и доброкачественные образования. Хромаффинная ткань, которая в основном сконцентрирована в надпочечниках, вырабатывает гормоны из числа катехоламинов, такие как норадреналин, адреналин, дофамин. При нормальном функционировании организма происходит их постоянный выброс в кровь, что способствует преодолению стресса, позволяет поддерживать артериальное давление. Значительно влияет на вегетативный фон и эмоциональное состояние дофамин, известный как «гормон счастья».

    Происхождение и сущность

    Хромаффинома – ещё одно название болезни. Под ним феохромоцитома также упоминается в МКБ 10. Развитие такой опухоли в 90% случаев происходит в мозговой ткани пораженного органа, но в остальных 10% она развивается за пределами надпочечника, в органах, которые также обладают хромаффинной тканью. Она в самых редких случаях обнаруживается в области груди, головы и шеи. При этом выявить её становится ещё сложнее, потому что вне надпочечников вырабатывается только норадреналин, что делает симптомы мягче и незаметнее.

    Внешне опухоль представляет собой образование, окруженное капсулой. Она обладает хорошим кровообращением, ежегодно происходит рост на 3-7 мм. При этом размеры её могут быть в диапазоне от 0,5 до 14 сантиметров, а консистенция мягкая за счёт большого количества сосудов. У девяти из десяти больных диагностируется односторонняя разновидность. Хорошо заметна на фото, сделанных во время операций.

    Феохромобластома – злокачественная разновидность опухоли, и именно она чаще всего образуется вне обычного для хромаффином расположения. Её особенность – способность к метастазу – вторичному перемещению клеток через органы. Так, метастазируя в печень, лёгкие, лимфатические узлы и кости, она может вызывать рецидив, и тогда снова потребуется госпитализация с целью последующего лечения.

    Наука до сих пор не выяснила точные причины возникновения хромаффиномы. Отмечаются клинические случаи её сочетания с другими новообразованиями эндокринной системы. Часто в качестве одной из составляющих множественной эндокринной неоплазии – передающегося генетически заболевания, целой группы патологий. Это позволяет говорить и о наследственном характере болезни, хотя на хромосомные отклонения приходится лишь 10% случаев.

    Симптомы заболевания

    Феохромоцитома патогенез имеет достаточно сложный. Гормоны, вырабатываемые при её наличии в избытке, прежде всего, влияют на такие важные составляющие человеческого организма, как нервная, эндокринная и сердечнососудистая система. Основным проявлением можно назвать гипертонические приступы с разной продолжительностью. Они могут длиться от нескольких минут до нескольких часов и обычно проявляются следующим образом:

    • головная боль;
    • учащённое сердцебиение;
    • повышенное потоотделение.

    Такие приступы называются кризами. Они имеют также различную частоту: могут случаться очень интенсивно, по 10-15 раз в течение дня, а могут не беспокоить месяцами, а потом вдруг однажды проявиться. Кризы подвергают организм больного серьёзной опасности, вплоть до риска инсульта, который может являться причиной смерти. Страдают почки, сердце и лёгкие. Артериальная гипертензия – весьма распространенное явление при феохромоцитоме.

     

    Наиболее заметным и самым опасным явлением считается катехоламиновый шок. Он обусловлен тем, что гемодинамика становится неуправляемой. То есть гипотензия и гипертензия, два противоположных состояния, сменяют друг друга в хаотичном порядке. Это случается лишь с 10% пациентов, но, как правило, шоковое состояние не поддаётся лечению и часто предшествует летальному исходу.

    Наряду со столь свойственными этой болезни, у неё также есть проявления, характерные для многих других заболеваний, например, таких, как вегето-сосудистая дистония. Важно вовремя обратиться к врачу, чтобы точно узнать свой диагноз и избежать возможных осложнений.

    Таковы признаки феохромоцитомы:

    • Повышение давления. Под действием гормонов, которые вырабатываются в избытке, сужаются сосуды. Из-за воздействия большего объёма крови на их стенки в один момент растёт как верхнее, так и нижнее давление.
    • Аритмия. Сердце начинает сокращаться сильнее и быстрее при содействии поступающих в кровь катехоламинов. Его деятельность замедляется из-за возбуждённого на уровне рефлексов центра блуждающих нервов. При этом у больных наблюдается слабость, затруднение дыхания, болезненные ощущения в груди.
    • Повышенная секреция. Железы активизируются: усиливается потливость, в том числе ладоней, становится обильнее слюноотделение, слезятся глаза.
    • Панические атаки. У пациентов наблюдается беспричинное чувство страха, затруднено дыхание, возможны боли в висках и теменной области. Причиной является напряжение центральной нервной системы под действием всё тех же гормонов.
    • Белая, холодная кожа. Под адреналиновым воздействием кожные сосуды сужаются, что приводит к внешним изменениям.
    • Снижение массы тела. У больных отмечается ускорение метаболизма, и это приводит к быстрому сжиганию жировой ткани при том же рационе.
    • Нарушение работы желудочно-кишечного тракта. Они также могут возникать из-за замедления движения пищи по кишечнику.

    Обнаружив у себя некоторые из этих отклонений, лучше всего незамедлительно обратиться за медицинской помощью, поскольку ими могут сопровождаться серьёзные заболевания, в том числе – феохромоцитома надпочечника.

    Повышенное давление может быть признаком развития болезни

    Само же проявление образования принято делить на три разновидности, в зависимости от течения болезни. Выделяют пароксизмальную, постоянную и смешанную. На долю двух последних приходится только 15% от общей массы клинических случаев. Иногда феохромоцитома не проявляет таких явных свойств, как высокое внешнее и внутреннее давление, тогда диагностика проводится с опозданием, и это влечёт за собой последствия.

    Группы риска

    Существует категория граждан, которая наиболее подвержена риску возникновения опасных заболеваний эндокринной системы. Статистика показывает, что чаще всего с таким диагнозом сталкиваются достаточно молодые люди в возрасте от 30 до 50 лет. Каждый десятый пациент, у которого диагностируют хромаффиному, является не достигшим совершеннолетия. Феохромоцитома у детей наиболее распространена среди мальчиков.Консультация израильского специалиста

    В целом хромаффинома – редкий диагноз. Особое внимание на симптомы следует обратить тем людям, чьи родственники страдали этим недугом в доброкачественной или злокачественной форме. 10% пациентов могут сказать, что аналогичная опухоль была обнаружена, как минимум, у их матери или отца. При более детальном рассмотрении семейного древа она может быть выявлена и у более дальних родственников. Однако это не значит, что ребёнок обязательно будет предрасположен к онкологии.

    Важно: Во время беременности признаки заболевания могут быть схожи с токсикозом, преэклампсией и эклампсией, поэтому стоит очень серьёзно отнестись к прохождению обследования, как на ранних, так и на поздних сроках вынашивания.

    Как и вегето-сосудистая дистония, имеющая те же внешние и внутренние признаки, болезнь проявляется в виде кризов в определённые моменты, когда организм испытывает напряжение. Провоцировать приступы могут различные действия, от нервного возбуждения и курения, до употребления таких продуктов, как сыр и алкогольные напитки. Снизить риск их повторения помогут препараты, контролирующие уровень выбрасываемых в кровь гормонов, такие как, например, фенотропил.

    Диагностика хромаффиномы

    Можно посетить форум, чтобы проконсультироваться с онлайн-специалистами и людьми, уже перенесшими данное заболевание, но лучше не ставить себе диагноз самостоятельно и обратиться в больницу при первых же симптомах. Иногда случается такое, что человека невозможно спасти именно из-за потерянного времени, на протяжении которого он сомневался.

    Регулярное обследование и сдача анализов поможет вовремя обнаружить или предупредить недуг

    Правильнее всего проводить анализы на протяжении нескольких часов, это повысит эффективность и позволит поймать момент, в который образование выделяет опасное количество катехоламинов в кровь. Удобным подходом является метод, при котором на анализы берут суточную мочу и по её составу делают выводы о работе желез. Точность при таком анализе порядка 96%.

    Также специалисты могут использовать для исследований кровь из вены, которую берут понемногу в течение определенного промежутка времени. Такая проверка позволяет обнаружить более конкретный очаг поражения, как считаю некоторые врачи. Однако кровь следует брать сразу после пережитого криза. В перерывах между ними количество катехоламинов остаётся в пределах нормы.

    Результат анализа так же сложно оценить, потому что норма содержания гормонов в крови и моче – очень относительное понятие с широким диапазоном значений, соответствующих организму здорового человека. В моче этот уровень колеблется от 50 до 200 мкг/мл, а в крови – от 500 до 2000 нг/мл.

    Для ещё более точной диагностики применяют фармакологические пробы, условно подразделяемые по механизму воздействия на провоцирующие и подавляющие. Провоцирующими тесты являются, если пациент подвергается воздействию таких веществ, как инсулин, гистамин, метилацетилхолин, тирамин, глюкагон, адреналин. При подавляющих тестах вводят фентоламин и клонидин.

    Как только химический анализ выявил подозрение на образование в организме, можно переходить к серьёзным обследованиям, таким как магниторезонансная или компьютерная томография, УЗИ. Их эффективность оценивается в районе 95-100%. Наиболее современный и часто используемый метод такой диагностики – пункционная биопсия, которая осуществляется с помощью тонкой иглы.

    Рентгеновские снимки в сравнении с вышеперечисленными анализами гораздо менее эффективны, но и их клиника может использовать для проведения дополнительных исследований.

    Внимание: изучая любой медицинский форум, больной обычно сравнивает свои симптомы с признаками того или иного заболевания. Проявления образования в надпочечниках схожи с проявлениями болезни под названием вегето-сосудистая дистония. Только профессиональные обследования могут определить причину повышения давления и головных болей.

    Феохромоцитома – не приговор. При современном уровне развития хирургии её можно удалить путём операции. В дальнейшем для восстановления требуется медикаментозная терапия.

    Хирургическое вмешательство

    Хирургическое удаление новообразования

    К сожалению, медицина ещё не изобрела более надёжного и действенного метода, чем удаление опухоли с помощью инструментов хирурга. Зато эта мера сводит к минимуму риск летального исхода и тогда, со временем, пациент получает возможность жить полноценной жизнью.

    Когда нет никаких оснований заменить хирургическое вмешательство менее эффективной терапией с помощью лекарств, решение о том, как именно будет проводиться операция, делается на основании особенностей расположения образования. Возможно удаление образования комбинированным, трансбрюшинным, внебрюшинным и трансторакальным методом.

    Если при наличии только одной опухоли риск рецидива минимален и не превышает 15%, то о многочисленных такого сказать, к сожалению, нельзя. Здесь остаётся два пути: попытаться удалить сразу все образования за один раз и повысить риск летального исхода, либо вырезать их постепенно, снижая тем самым опасность процесса. Выбор кажется очевидным только на первый взгляд: не всегда пациенты обращаются за помощью в срок, поэтому сложно точно сказать, сколько времени есть у хирурга.

    Удаление феохромоцитомы – процедура, которая может быть проведена одним из двух общепринятых методов:

    Открытое хирургическое вмешательство Традиционная, когда делается скальпелем надрез под ребрами. Этот вид лечения применяется очень долгое время и не самый удобный, потому что восстановление после него значительно дольше, чем после операций современного типа. Пациент вместе с тем испытывает больше боли. Но такие меры эффективны, когда нет возможности точно определить местоположение опухоли.
    Лапароскопические операции Менее болезненный и травмирующий способ устранения хромаффиномы, в ходе которых осуществляются маленькие надрезы брюшной стенки, в которые потом вводится специальная высокотехнологичная аппаратура. Больной приходит в норму значительно быстрее.

    В любом случае, во время работы хирурга необходимо тщательно следить за уровнем артериального давления, потому что у таких больных он не стабилен и любые нарушения могут привести к непоправимым последствиям. Если давление затем не снижается, можно подозревать врачебную ошибку, которая заключается в пережатии почечной артерии. Но это зачастую признак того, что у больного развилась не связанная с основным заболеванием гипертония.

    Важно обратить внимание на повышенное давление сразу после операции, это может свидетельствовать о том, что ещё остались больные клетки, которые путём метастаза могут проникать в органы и вызвать рецидив.

    Если пациентка, у которой обнаружено образование, беременна, как правило, принимается решение об удалении плода. Угроза жизни слишком велика, чтобы позволить ребёнку развиваться дальше. Практически нет шансов выносить и родить здорового малыша. На ранних сроках делают аборт, а на более поздних применяют кесарево сечение.

    Медикаментозная терапия

    Но не всегда показания позволяют проводить хирургическое вмешательство. Состояние пациента в некоторых случаях становится к моменту обнаружения у него хромаффиномы настолько тяжелым, что удаление опухоли может привести к летальному исходу.

    Тогда врачи применяют альфа-адреноблокаторы, препараты, способные нормализовать количество выбрасываемого в кровь адреналина и стабилизировать артериальное давление. Распространено использование тропафена, фентоламина. Существуют ещё бета-адреноблокаторы, их от первых отличает принцип воздействия.

    В случае невозможности хирургического удаления, назначают медикаменты

     

    Основная задача таких препаратов – купирование криза при феохромоцитоме. Если же гипертония не является частым симптомом, предпочтение при лечении отдаётся антагонистам кальция, веществам, применяемым также для профилактики гипертонических кризов.

    Самый значительный недостаток такого метода в том, что у каждого препарата свои противопоказания и побочные эффекты, которых хотелось бы избежать в ходе терапии, дабы не усугублять клиническую картину и не тормозить процесс восстановления, если медикаменты применяются уже после хирургического вмешательства.

    Данные препараты понижают содержание катехоламинов, но лечение с их помощью применяется достаточно редко из-за гораздо большей эффективности хирургических операций. Традиционную терапию применяют лишь в крайних случаях, либо когда нет возможности оперировать пациента из-за каких-то сторонних факторов.

    Если хромаффинома имеет злокачественный характер, применяются также цитостатики, особые медикаменты, которые замедляют или останавливают рост опухоли, не дают ей разрастаться ещё больше, усугубляя положение больного. Однако вместе с раковыми клетками изменениям подвергаются и здоровые ткани. Это очень нежелательный эффект.

    Возможные осложнения и как с ними бороться

    Резкая гипотония – осложнение, которое иногда случается, если открывается внутреннее кровотечение, вовремя не предупреждённое медиками. Это опасное состояние, но оно может быть обусловлено и тем, что медикаменты, которые должны были понижать уровень давления перед хирургическим вмешательством, продолжают оказывать воздействие на организм, а опухолевые клетки полностью удалены.

    Возможно, некоторые симптомы не удастся устранить даже с помощью операции. Причина тому – негативное влияние больных клеток на многие органы. Также могут возникать затруднения с выработкой гормонов, которые ранее синтезировались удалёнными надпочечниками.

    С негативными последствиями позволяют справиться различные препараты, которые компенсируют действие побочных эффектов, вызванных лечением. Чтобы нормализовать артериальное давление и поддерживать его в норме, можно применять препарат фенотропил. Он мягко действует на нервную и кровеносную систему, способствуя выработке гормонов, недостающих после удаления надпочечников, которые отвечают за их синтез, помогает бороться со стрессом.

    Фенотропил можно приобрести в аптеке без рецепта врача и по приемлемой цене, он входит в список жизненно необходимых лекарственных препаратов в Российской Федерации. Лекарство обладает свойствами, позволяющими ему положительно влиять на течение таких болезней, как вегетососудистая дистония, реабилитация после инсульта при его использовании проходит более гладко и быстро.

    Фенотропил не вызывает привыкания, а побочные эффекты незначительны и проявляются в редких случаях в виде бессонницы, либо ощущения повышенной температуры.

    Вегето-сосудистая дистония вызывает головные боли, затруднение дыхания, повышенное артериальное давление, сложности с работой желудочно-кишечного тракта. Этими же симптомами характеризуется и феохромоцитома надпочечника, лечение, которой, однако, больше завязано на хирургическом вмешательстве. Вегетососудистый криз, схожий с гипертоническим – одно из показаний к применению препарата.

    Фенотропил, как большинство эффективных лекарственных средств, имеет свои противопоказания, с которыми необходимо ознакомиться перед применением.

    Жизнь после операции

    Прогноз после хирургического удаления опухоли, если это доброкачественное образование, достаточно благоприятный: пятилетний период, принятый для подсчёта статистики смертности среди больных онкологией, переживают 95% людей, которым была проведена операция. После того, как клетки хромаффиномы удаляются из организма, можно говорить о возвращении к относительно полноценной жизни. Сколько бы ни прошло времени с момента начала лечения и хирургического вмешательства, важно следить за общим состоянием своего здоровья.

    Люди часто обращаются на тематический форум с вопросами о том, как долго длится восстановление после операции, какова её стоимость в платных клиниках и другими, не менее важными. Здесь можно сказать лишь, что всё зависит от индивидуальных особенностей клинического случая и степени запущенности заболевания.

    Конечно, опухоль оказывает на организм воздействие, которое уже не позволяет говорить о полном восстановлении здоровья. Но при современном развитии медицины можно решительно заявить: последствия удаления этой онкологии совместимы с жизнью.

    Риск повторного появления опухоли минимальный, даже среди 10% пациентов, у которых обнаружили рак надпочечника, лишь некоторая часть сталкивается с необходимостью проведения дополнительного лечения.

    С помощью лекарственных средств, вполне, можно купировать проявления последствий болезни, такие как тахикардия, гипертензия артерий.

    Прогноз среди перенесших феохромобластому менее благоприятный, пережить отведённый для исследований пятилетний период могут только 44% прооперированных. Но это лишь означает, что нужно как можно более внимательно относиться к своему здоровью после перенесённого хирургического вмешательства и соблюдать все требования врача, вовремя проходить обследования и сдавать все необходимые анализы.

    Самыми сложными в плане восстановления являются операции, в ходе которых удаляются сразу несколько образований. Здесь повышается опасность осложнений, которые в будущем приводят к инсультам и повышают риск летального исхода.

    Важно: Если у человека наблюдаются проявления этой болезни, ему нужно немедленно обратиться в больницу для того, чтобы пройти полноценные обследования. Ваша жизнь в Ваших руках.

    Феохромоцитома поддаётся лечению, если были вовремя выявлены её первые симптомы и проведена грамотная диагностика. Даже если она не будет удалена полностью, её частичное устранение снизит риск инсульта, а значит и летального исхода.

    oncology24.ru


    Смотрите также