Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых. Надпочечниковая недостаточность диета


Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых > Клинические протоколы МЗ РК

Цель лечения: ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.  Тактика лечения  Немедикаментозное лечение: щадящий режим, питание, обогащенное поваренной солью и аскорбиновой кислотой.  Медикаментозное лечение Лечение ХНН направлено на замещение гормональной недостаточности и по возможности – ликвидацию патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников.  Лечение хронической надпочечниковой недостаточности
Этиотропное Патогенетическое Симптоматическое
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ(терапия туберкулеза, сепсиса, гипофизита,  грибковых заболеваний и др.) ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ (гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизолон) Диета, обогащенная поваренной солью
ЛУЧЕВОЕ(опухоли гипофиза, гипоталамуса) МИНЕРАЛОКОРТИКОИДЫ (флудрокортизон, дезоксикортикостерона ацетат) ВИТАМИНОТЕРАПИЯ
НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ(удаление опухоли, аневризмы и др. головного мозга) АНАБОЛИЧЕСКИЕ СТЕРОИДЫ(нандролон, эстренола триметилсилиловый эфир)   
Заместительная терапия синтетическими гормонами является жизненно необходимой и не может отменяться ни при каких условиях.

В клинической практике применяются гидрокортизон (кортизол), кортизона ацетат и их полусинтетические производные. Последние, в свою очередь, делятся на нефторированные (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон) и фторированные (триамцинолон, дексаметазон и бетаметазон).

При приеме внутрь глюкокортикоиды быстро и почти полностью всасываются в верхних отделах тощей кишки. Прием пищи не влияет на степень всасывания гормонов, хотя скорость этого процесса несколько замедляется.

Особенности применения инъекционных форм обусловлены как свойствами самого глюкокортикоида, так и связанного с ним эфира. Например, сукцинаты, гемисукцинаты и фосфаты растворяются в воде и при парентеральном применении оказывают быстрое, но сравнительно кратковременное действие. Напротив, ацетаты и ацетониды представляют собой мелкокристаллические суспензии и нерастворимы в воде. Их действие развивается медленно, на протяжении нескольких часов, но продолжается длительно. Водорастворимые эфиры глюкокортикоидов могут применяться внутривенно, мелкокристаллические суспензии – нет.

В зависимости от продолжительности действия все глюкокортикоиды делятся на 3 группы: короткого, средней продолжительности и длительного действия.

Эквивалентность дозировки препаратов глюкокортикоидов

Продолжительность действия Название препарата Эквивалентная дозировка (мг)
Короткого действия Гидрокортизон 20
Кортизон 25
Преднизон 5
Преднизолон 5
Метилпреднизолон 4
Средней продолжительности действия Триамцинолон 4
Параметазон 2
Длительного действия Дексаметазон 0,75
Бетаметазон 0,6
Глюкокортикоидная активность полусинтетических препаратов выше, чем у гидрокортизона и кортизона, что объясняется меньшим, по сравнению с природными глюкокортикоидами, связыванием с белком. Особенностью фторированных препаратов является более медленный их метаболизм в организме, что влечет за собой увеличение продолжительности действия лекарств.

ГИДРОКОРТИЗОН является единственным глюкокортикоидом, удовлетворяющим всем требованиям, которые предъявляются к препаратам, применяемым для постоянной заместительной терапии ХНН. Гидрокортизон почти в 4 раза слабее преднизолона по глюкокортикоидной активности, но превосходит его по выраженности минералокортикоидного действия. При ХНН, а также при острой надпочечниковой недостаточности и других неотложных состояниях препараты гидрокортизона являются препаратами выбора.

Основные принципы заместительной терапии ХНН1. У больных с ХНН препараты глюкокортикостероидов применяются пожизненно;

2. Для заместительной терапии ХНН используют физиологические дозы глюкокортикоидов. Препараты вводятся с учетом ритма секреции глюкокортикоидов (2/3 суточной дозы утром и 1/3 - вечером).

3. Основными препаратами для заместительной глюкокортикоидной терапии ХНН являются гидрокортизон, кортизон, преднизолон, для коррекции минералокортикоидной недостаточности – флудрокортизон.

4. Триамсинолон, дексаметазон, бекламетазон и другие синтетические аналоги при ХНН не применяются, так как эти препараты практически лишены минералокортикоидной активности и не могут оказать существенной помощи в коррекции водно-электролитных расстройств и нарушений гемодинамики. Кроме того, они обладают рядом осложнений (быстро развиваются признаки передозировки, появляются поражения различных органов и систем по типу синдрома Кушинга).

5. Оценка адекватности заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами проводится по клиническо-лабораторным параметрам: общее состояние, аппетит, физическая активность, динамика массы тела, АД, ЧСС, уровень электролитов в крови, глюкозы крови натощак. При первичной ХНН объективным критерием компенсации минералокортикоидной недостаточности является нормализация содержания ренина в плазме, а глюкокортикоидной – концентрации АКТГ.

Определение кортизола крови и свободного кортизола мочи на фоне приема препаратов глюкокортикоидов для подбора их адекватной дозы неинформативно и проводить их нецелесообразно.

Особенности заместительной терапии при ХННДозы препаратов зависят от тяжести заболевания, степени компенсации, состояния, в котором находится организм больного (стресс, покой). При легкой форме ХНН назначается гидрокортизон в дозе 15 мг в сутки или кортизона ацетат в дозе 12,5-25 мг в сутки в один или два приема. Если препарат принимается один раз в сутки, то утром после завтрака.

При заболевании средней тяжести и тяжелой назначается обычно комбинированнная терапия – сочетание гидрокортизона или кортизона ацетата, преднизолона и минералокортикоидов. При средней тяжести заболевания назначается обычно гидрокортизон 15-20 мг утром, 5-10 мг после обеда + флудрокортизон 0,1 мг утром; преднизолон 5-7,5 мг и 0,1 мг флудрокортизона после завтрака, гидрокортизон 10 мг после обеда + 5 мг после ужина или кортизона ацетат 25 мг после обеда + 12,5 мг после ужина.

При выраженной декомпенсации желательно переводить больных на внутримышечные инъекции гидрокортизона – не менее 3-4 инъекций в сутки в дозе 75-100 мг с последующим постепенным снижением дозы и переводом больного на прием препаратов per os. Любой стресс, включая лихорадочное заболевание, травму, оперативные вмешательства, могут спровоцировать аддисонический криз. Поэтому необходимо заблаговременное введение дополнительных доз глюкокортикоидов (доза глюко- и минералокортикоидов увеличивается в 2-5 раз по сравнению с поддерживающей дозой). При инфекционных заболеваниях легкой или среднетяжелой формы достаточно дозу глюкокортикоидов увеличить в 2-3 раза. Если заболевание протекает со рвотой, а также при появлении симптомов адреналового криза, больной должен быть госпитализирован для проведения интенсивных мероприятий. При тяжелом течении инфекционных заболеваний или проведении хирургических операций в условиях общей анестезии, как правило, требуется внутривенное введение гидрокортизона (100 мг каждые 8 часов) или гидрокортизона ацетата 50 мг в/м каждые 4-6 часов. Ударные дозы глюкокортикоидов снижают быстро – через 1 или 2 дня после ликвидации стрессовой ситуации.

Доза заместительной терапии во время беременности остается такой же, небольшое увеличение дозы требуется после трех месяцев беременности. При родах введение гормонов производят при тех же условиях, что и при плановых операциях.

При заместительной терапии глюкокортикоидами возможно развитие признаков передозировки препаратов: быстрое увеличение веса, появление мышечной слабости, повышение артериального давления, головные боли, задержка жидкости (появление отеков), снижение уровня калия и повышение уровня натрия в плазме. В этом случае доза вводимых препаратов должна быть уменьшена. Устранение симптомов гиперкортицизма происходит медленно – в течение 4-8 недель.

При сочетании ХНН и язвенной болезни желудка и/или двенадцатиперстной кишки предпочтение отдается минералокортикоидам. В случаях недостаточного лечебного эффекта дополнительно назначают глюкортикоиды, начиная с малых доз под прикрытием антацидных препаратов с обязательным одновременным введением анаболических стероидов. В редких случаях, при тяжелом язвенном поражении, прибегают к внутримышечному введению пролонгированных форм (депо-форм) глюкокортикоидов (метилперднизолон) в сочетании с препаратами мизопростола – синтетическими аналогами простагландина Е1. Последние оказывают цитопротективное действие, связанное с увеличением образования слизи и повышением секреции бикарбоната слизистой оболочкой желудка, тем самым повышая ее устойчивость к воздействию вредных факторов.

При сочетании ХНН и сахарного диабета предпочтительнее назначать минералокортикоиды, практически не оказывающие влияния на углеводный обмен.

При недостаточной эффективности – глюкокортикоиды.

В случаях сочетания ХНН и артериальной гипертонии в первую очередь назначаются глюкокортикоиды с минимальным минералокортикоидным действием. Предпочтение отдается преднизолону, который назначают под контролем уровня АД, общего состояния, исследования электролитов и сахара крови. Другие виды лечения: по показаниям лечение туберкулеза легких, сопутствующих заболеваний Хирургическое вмешательство:  По показаниям – операции по поводу объемных процессов в головном мозге Профилактические мероприятияОбучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др).   ТрудоспособностьБольным с хронической надпочечниковой недостаточностью показан перевод на легкую работу с нормированным рабочим днем, исключая ночные смены, командировки, тяжелую физическую нагрузку. В период декомпенсации гипокортицизма больные считаются нетрудоспособными. При тяжелой форме надпочечниковой недостаточности показан перевод на инвалидность. Дальнейшее ведение: у больных с любой формой хронической надпочечниковой недостаточности перед ожидаемым стрессом, например, перед родами, большими и малыми оперативными вмешательствами за сутки вводят гидрокортизон внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в сутки, дезоксикортикостерона ацетат – по 5 мг в сутки. В день операции дозу препарата увеличивают в 2-3 раза. Во время оперативного вмешательства внутривенно капельно вводят 100-150 мг гидрокортизона и внутримышечно по 50 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов в течение 1-2 суток. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2-3 дней. Затем постепенно переводят на заместительную терапию препаратами преднизолона, гидрокортизона или кортизона и флудрокортизона per os. После ликвидации стресса больного переводят на прежние дозы. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

diseases.medelement.com

Надпочечниковая недостаточность - причины, симптомы, диагностика и лечение

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма - состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния - аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

  • опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
  • сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
  • гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
  • деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, - кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, - ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией - «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения - тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

  • сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
  • желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
  • нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных - комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА - дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

  • регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
  • внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
  • симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

www.krasotaimedicina.ru

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности | Компетентно о здоровье на iLive

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности направлено, с одной стороны, на ликвидацию процесса, вызвавшего поражение надпочечников и, с другой - на замещение недостатка гормонов.

При подозрении на туберкулезный процесс в надпочечниках необходимо назначение противотуберкулезных препаратов курсами под наблюдением фтизиатра. Больным с аутоиммунным поражением надпочечников проводится терапия левомизолом и тимозином, направленная на нормализацию дефицита Т-супрессоров. В настоящее время она не получила широкого распространения.

Рекомендуемая диета при гипокортицизме должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли до 3-10 г/сут.

Заместительная терапия синтетическими гормонами, обладающими глюкокортикоидным, минералокортикоидным и анаболическим действием, жизненно необходима для больных с хронической надпочечниковой недостаточностью и не может отменяться ни при каких условиях. Компенсация надпочечниковой недостаточности зависит не только от количества введенного препарата, но и от различных условий, связанных с функциональным состоянием организма. Синтетические аналоги гормонов ведут себя в организме не совсем так, как природные. Например, известно, что специфический белок транскортин связывает около 92 % кортизола и лишь 70 % синтетических его аналогов. Считается, что всасывание гормонов в желудочно-кишечном тракте почти полное, но при различных нарушениях функции желудка и кишечника эти условия могут нарушаться. Для перорального назначения применяются синтетические аналоги глюкокортикоидного действия: гидрокортизон, кортизон-ацетат, преднизолон, преднизон, метипред. Гидрокортизон является единственным глюкокортикоидом, который обладает качествами природного гормона. В настоящее время он зарегистрирован в России под названием Кортеф, применяется в таблетках по 5, 10 и 20 мг.

Лечение кортизоном началось с 30-х годов нашего столетия и, несмотря на появление многих новых его аналогов, не утратило своего значения до настоящего времени. Кортизон в печени в основном превращается в кортизол и становится физиологически активным. Наибольшая концентрация препарата в крови определяется через 1-2 ч после введения, а через 8-10 ч почти не определяется. Большей эффективностью, чем кортизон, обладает 9а-фторкортизол - уже через 30 мин после приема его уровень в крови значительно увеличивается, достигая максимума спустя 6-8 ч. Преднизолон содержится в крови 12-36 ч, а гидрокортизон, введенный внутримышечно, - 4-6 ч. Для компенсации хронической надпочечниковой недостаточности необходимо использовать комбинацию преднизолона и кортизона. Доза препаратов зависит от тяжести заболевания и степени компенсации.

При легкой степени хронической надпочечниковой недостаточности рекомендуется проводить лечение кортизоном в дозе 12,5-25 мг/сут в один или два приема. Если доза принимается один раз, то утром после завтрака. Комбинировать лечение можно с назначением аскорбиновой кислоты 1-1,5 г/сут во время еды.

При средней тяжести заболевания обычно назначается преднизолон - 5-7,5 мг после завтрака, а во второй половине дня - 25 мг кортизона-ацетата.

Больным с тяжелым течением хронической надпочечниковой недостаточности, которая наблюдается как при болезни Аддисона, так и после удаления надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга и других заболеваний, приходится иногда назначать глюкокортикоиды в три приема и обязательно комбинировать их с препаратами ДОКСА. Например, преднизолон рекомендуется в дозе 5-7,5 мг в сочетании с 1 таблеткой ДОКСА под язык после завтрака, кортизон - в дозах 25 мг после обеда и 12,5 мг после ужина. При низком артериальном давлении и плохом аппетите можно добавить к назначениям 1 таблетку ДОКСА днем. Считается, что приведенные дозы, хотя и считаются схематичными, должны компенсировать надпочечниковую недостаточность, если нет каких-либо причин, требующих их увеличения. К объективным показательным действиям глюкокортикоидов относятся увеличение массы тела, прекращение тошноты и желудочно-кишечных расстройств, уменьшение пигментации кожных покровов и слизистых оболочек, улучшение или восстановление толерантности к воде.

Радиоиммунологическое определение АКТГ, кортизола, альдостерона и активности ренина в плазме считается малоинформативным для систематической оценки эффективности заместительной терапии болезни Аддисона.

При средней и тяжелой форме хронической надпочечниковой недостаточности у большинства больных с аддисоновой болезнью и у всех после удаления надпочечников необходимо добавить к лекарственным веществам глюкокортикоидного действия препараты с минералокортикоидным эффектом. Суточная потребность в дезоксикортикостероне-ацетате составляет 5-10 мг. Препараты ДОКСА имеются в различных формах для перорального и внутримышечного введения. Таблетки ДОКСА по 5 мг используются сублингвально. 0,5 % масляный раствор ДОКСА применяется по 1 мл внутримышечно. Пролонгированный препарат триметил-ацетат дезоксикортикостерона назначается внутримышечно по 1 мл один раз в 10-12 дней. Наиболее активным синтетическим минералокортикоидом является флудрокортизон ацетат. В Польше он производится под названием кортинеф, а в Великобритании - флоринеф. Препарат в дозе 0,05-0,1 мг применяется как поддерживающий. В период декомпенсации заболевания его доза увеличивается в 2-3 раза. К объективным показателям действия минералокортикоидов относятся повышение артериального давления, нормализация соотношения натрий /калий, повышение уровня в плазме натрия и снижение содержания калия.

Существует несколько важных условий для заместительной терапии при хронической надпочечниковой недостаточности. Доза и время введения препаратов должны назначаться с учетом продукции и суточного ритма выделения кортикостероидов у здорового человека: 2/3 суточной дозы вводится от 7-9 ч утра и % - во второй половине дня; препараты всегда назначаются после еды. Применение кортикостероидов годами может приводить к нарушениям желудочно-кишечного тракта; при стрессах, инфекциях, операциях, травмах доза глюко- и минералокортикоидов увеличивается в 2-3 раза по сравнению с поддерживающей дозой.

В случае появления у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью желудочно-кишечных расстройств пероральные препараты заменяют парентеральным введением гидрокортизона по 50-100 мг 4-6 раз в сутки и ДОКСА - по 5-15 мгдо компенсации состояния.

Необходимо остановиться на особенностях ведения больных после удаления надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга. После удаления одного надпочечника гормональная терапия не назначается, так как оставшийся надпочечник компенсирует потребность организма в гормонах. После удаления второго надпочечника (II этап) сразу в 1 -е сутки больные получают внутривенно капельно 75-100 мг водорастворимого гидрокортизона. Одновременно назначаются внутримышечные инъекции гидрокортизона по следующей схеме: 1-2-е сутки - по 50-75 мг каждые 3 ч, 3-й день - 50 мг каждые 4-5 ч, 4-5-е - 50 мг каждые 5 ч, 6-7-е сутки - 50 мг через 8 ч, 9-10-е - по 50 мг 2 раза в день. Как правило, с 8-9-го дня больных постепенно переводят на пероральный прием кортикостероидов, и в процессе наблюдения устанавливают фиксированную дозу препаратов. Назначается преднизолон по 5-15 мг/сут либо 5 мг препарата утром с 1 таблеткой ДОКСА, или 1 таблетка кортинефа и 25 мг кортизона во второй половине дня. В случае сохранения у больных после удаления надпочечников гипертонии дозу заместительной терапии назначают такую же, как и без гипертонии, применяют и препараты ДОКСА. Заместительная терапия гормонами сочетается с гипотензивными средствами, предпочтение отдается препаратам раувольфии. Нужно отметить, что аддисонический криз у больных с надпочечниковой недостаточностью и гипертонией может протекать на фоне повышенного артериального давления. При этих условиях больным необходимо проводить терапию, направленную на ликвидацию аддисонического криза.

После малых оперативных вмешательств больным с хронической надпочечниковой недостаточностью (вскрытие абсцессов, биопсии, экстракции зубов) в 1-е сутки вводят внутримышечно 3 раза по 50 мг гидрокортизона, на 2-3-й день - по 50 мг 2 раза, а с 3-4-го дня больного переводят на обычную дозу кортикостероидных препаратов в таблетках.

При проведении больным с хронической надпочечниковой недостаточностью хирургических вмешательств в плановом порядке накануне операции назначается внутримышечно гидрокортизон по 50 мг каждые 8 ч. В день операции вводится внутримышечно 75 мг гидрокортизона, а в ходе операции - внутривенно капельно - 75-100 мг водорастворимого гидрокортизона на физиологическом растворе или 5 % растворе глюкозы. В 1-2-е сутки после операции гидрокортизон вводят внутримышечно по 50-75 мг каждые 6 ч. На 3-4-е сутки - по 50 мг каждые 8 ч, а на 5-6-е сутки - по 50 мг 2 раза в день и перорально применяют преднизолон 5-10 мг в день. На 7-е сутки вводят внутримышечно 50 мг гидрокортизона и по 5 мг 2-3 раза в день преднизолона. С 8-х суток больных переводят на обычную заместительную пероральную терапию кортикостероидами соответственно фиксированной дозе, индивидуальной для каждого больного. Кроме того, в течение первых 3-4 сут больные получают по 5-10 мг ДОКСА в виде однократной внутримышечной инъекции. В послеоперационном периоде необходим тщательный контроль за состоянием больного. Для этого следует измерять каждый час артериальное давление. В случае признаков надпочечниковой недостаточности - срочно приступать к дополнительному внутривенному введению водорастворимого гидрокортизона из расчета 75 мг за 1-1,5 ч. Количество вводимых гормонов должно быть большим, и длительность их применения может варьировать в зависимости от состояния больного, тяжести оперативного вмешательства, осложнений.

В случае экстренного оперативного вмешательства непосредственно перед операцией вводят внутримышечно 75-100 мл гидрокортизона, в дальнейшем - по приведенной схеме.

При лечении хронической надпочечниковой недостаточности могут возникнуть симптомы передозировки как глюко-, так и минералокортикоидных препаратов. Об этом свидетельствуют быстрое увеличение массы тела, головные боли, появление мышечной слабости, повышение артериального давления, задержка жидкости, отечность лица, снижение уровня калия в плазме и повышение содержания натрия. Доза вводимых препаратов должна быть уменьшена по крайней мере в 2 раза. Устранение симптомов передозировки происходит медленно в течение 4-8 нед. Поддерживающая доза должна быть уменьшенной после ликвидации медикаментозного гиперкортицизма.

Это явление часто встречается при назначении глюкокортикостероидов в повышенной дозе. Присоединение к терапии препаратов ДОКСА позволяет снизить дозу глюкокортикоидных гормонов и получить компенсацию надпочечниковой недостаточности.

В заключение необходимо рассмотреть особенности заместительной терапии у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью при беременности, при сочетании с сахарным диабетом, заболеваниями щитовидной и околощитовидных желез. Доза заместительной терапии во время беременности остается такой же, небольшое ее увеличение требуется после 3-го месяца. Все больные перед родами госпитализируются. При родах введение гормонов производят при тех же условиях, как и при плановых операциях. При сочетании хронической надпочечниковой недостаточности и сахарного диабета рекомендуется сначала компенсировать надпочечниковую недостаточность, а затем увеличивать дозу инсулина. У больных с комбинацией хронической надпочечниковой недостаточности и гипотиреоза или тиреотоксикоза сначала добиваются полной компенсации надпочечниковой недостаточности, а затем добавляют либо тироксин, либо антитиреоидную терапию. Те же условия выполняются при наличии гипопаратиреоза. Больные с хронической надпочечниковой недостаточностью должны находиться на диспансерном наблюдении и бесплатно обеспечиваться кортикостероидными препаратами.

ilive.com.ua

Хроническая надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

Наиболее тяжелым заболеванием эндокринной системы считается хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Суть отклонения в недостаточной выработке гормонов корой надпочечников. В результате пациент становится очень слабым, худеет, поражаются системы органов. При данном диагнозе человек может утратить работоспособность в зависимости от степени тяжести патологии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть с частичной или полной дисфункцией органа.

Классификация

Надпочечниковую недостаточность делят на первичную, вторичную и третичную, в зависимости от этиологии болезни. Первичная является следствием сбоя в работе коры надпочечников, вторичная/третичная возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса, при этом адренокортикотропное вещество синтезируется в таком количестве, которого не хватает для нормального функционировании организма.

Вернуться к оглавлению

Первичная надпочечниковая недостаточность

Данный вид патологии называют первичным гипокортицизмом или болезнью Аддисона. Врожденная первичная недостаточность проявляется как:

  • слабая выработка альдостерона;
  • адренолейкодистрофия;
  • синдром Аллгрова;
  • недоразвитие коры желез;
  • нехватка глюкокортикоидов.

Вернуться к оглавлению

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Особенность этой формы надпочечниковой недостаточности в поражении функции гипофиза, из-за чего вырабатывается слишком мало адренокортикотропина. Приобретенный вид возникает как следствие нарушения работы гипофиза из-за опухолей, инфекций, гематом. Формы врожденного вторичного гипокортицизма:

  • нарушение секреции гипофиза;
  • изолированная нехватка кортикотропина.
Вернуться к оглавлению

Третичная недостаточность

Вторичная недостаточность коры надпочечников формируется параллельно с третичной надпочечниковой недостаточностью, которая характеризуется нарушением работы гипоталамуса. Под врожденной формой в данном случае понимают слабый синтез кортиколиберина и нарушение секреции гипоталамуса, а под приобретенной ― изменения в ткани этой части мозга.

При патологическом синтезе гормонов корой надпочечников происходит сбой в обмене веществ.

Вернуться к оглавлению

Причины заболевания

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается на фоне патологии коры надпочечников, диабета, проблем эндокринной системы.

Первичный вид заболевания вызывает аутоиммунное нарушение работы коры надпочечника. Эта причина выявляется у 50% пациентов, страдающих от надпочечниковых патологий. Первичная недостаточность способна формироваться параллельно с такими патологиями, как сахарный диабет, нарушение пигментации кожи (витилиго), гипопаратиреоз, что способствует сбою в работе сразу нескольких желез эндокринной системы. У взрослых заболевание возникает из-за туберкулеза, а также из-за проникновения в железы метастазов злокачественных образований, находящихся в соседних органах, инфекций, бактерий, грибков, как осложнение после операций. Вторичный и третичный вид патологии возникает вследствие изменений гипофиза, вызванных травмами или развитием новообразований. Из-за этого ухудшается синтез АКТГ. Сосудистые болезни, связанные с образованием гранулем, также провоцируют недостаточность коры надпочечников.

Вернуться к оглавлению

Механизм развития

Первичный хронический гипокортицизм провоцирует нарушение обмена веществ и водно—солевого баланса, так как в организме недостаточно таких веществ, как кортизол и альдостерон. Постепенно дегидратация прогрессирует, и возникают нарушения в работе ЖКТ и сердечно-сосудистой системы. Из-за нехватки кортизола повышается уровень инсулина, а сахар снижается, возникает гипогликемия, что провоцирует слабость в мышцах. При этом гипофиз активно синтезирует меланоцитостимулирующее вещество, из-за чего кожа и слизистые оболочки становятся темного цвета. Первичная форма хронической недостаточности получила название «бронзовая болезнь». Слабая выработка андрогенов тормозит рост человека и половое созревание. Для вторичной хронической недостаточности характерен низкий уровень кортизола при нормальном количестве альдостерона, благодаря чему этот тип болезни более легкий.

Вернуться к оглавлению

Симптомы и синдромы при ХНН

Первичная недостаточность коры надпочечников обладает следующими симптомами:

  1. Кожа и слизистые оболочки темнеют. Чем темнее и обширнее участки кожи, изменившие цвет, тем дольше развивается процесс. Прежде всего, темнеют те участки кожи, которые наиболее подвержены влиянию солнечного света, а также области, имеющие изначально более темный цвет, например, соски или наружные половые органы. Потемнение слизистых оболочек позволяет точно установить диагноз. Порой потемнение кожи замещается витилиго — обесцвеченными пятнами. Это явление наблюдается только при первичной форме хронической недостаточности.
  2. Снижение массы тела от 3 до 25 кг.
  3. Слабость вплоть до потери работоспособности, перепады настроения, расстройства психики, раздражительность, апатичность.
  4. Понижение артериального давления, обмороки в результате стрессов. Если заболевание возникло у гипертоника, то АД может быть в норме.
  5. Диспепсия. Пациент жалуется на боль в районе эпигастрия, запоры, сменяющиеся диареей, тошноту, рвоту.
  6. Пристрастие к соленым продуктам и блюдам, к соли в чистом виде. Этот симптом возникает из-за потери организмом натрия.
  7. Гипогликемия не проявляется, но обнаруживается благодаря лабораторным анализам.

Клиника хронической вторичной формы патологии состоит из неспецифичных симптомов. Пациент жалуется на упадок сил, ухудшение общего состояния спустя несколько часов после приема пищи. Темные пятна на коже, понижения давления, тяга к соленой пище и нарушения работы ЖКТ данной форме не свойственны, так как уровень альдостерона в этом случае нормальный.

При первых признаках хронического гипокортицизма у ребенка следует срочно вызвать врача.

Вернуться к оглавлению

Синдром хронической надпочечниковой недостаточности у детей

У детей хронический недостаток гормонов надпочечников чаще диагностируется во вторичной форме. Первичная недостаточность может возникнуть из-за родовой травмы, врожденного нарушения работы надпочечников, гормональной недостаточности, синдрома Смита-Лемли-Опица или Кернса-Сейра. Проявляется хроническая недостаточность у малышей потемнением кожи и слизистых оболочек, упадком сил, рвотой без видимых причин, пристрастием к соли. Дети с хронической недостаточностью надпочечников часто переносят респираторные заболевания, отличаются низким весом, отстают от сверстников в половом созревании. У девочек, равно как и у женщин, при недостаточности надпочечников возможна аменорея — отсутствие менструаций в течение нескольких циклов.

Вернуться к оглавлению

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недостаточность коры надпочечников, врачом назначается обследование, позволяющее выявить уровень гормонов надпочечников в моче. Терапия детского хронического гипокортицизма заключается в борьбе с болезнью, спровоцировавшей сбой в работе надпочечников и устранении негативных проявлений болезней. Обязательно применяют гидрокортизон (10―12 мг на 1 кв.м. тела) трижды в день. Если ребенок старше 14-и лет, ему назначают «Преднизалон» или «Дексаметазон».

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Для постановки диагноза проводят:

  • Лабораторные анализы крови (общий и биохимия). При хронической дисфункции надпочечников у пациента определяют анемию, высокий уровень эозинофилов, калия и креатинина, низкий уровень сахара и натрия.
  • Выявление уровня кортикостероидов в моче и крови.
  • КТ. Оценивается общее состояние надпочечников, наличие новообразований, поражения туберкулезом.
  • УЗИ. Обследование захватывает не только надпочечники, но и почки.
  • Тесты на определение дисфункции надпочечников (проба Торна, кривая гликемии).

Цель лечения хронического гипокортицизм ― восстановление гормонального баланса и устранение причины поражения надпочечников.

Вернуться к оглавлению

Лечение при ХНН

Для устранения гипогликемии и восстановления солевого баланса внутривенно вводят раствор глюкозы (5%) и хлорида натрия (0,9%). Объем инфузий зависит от того, насколько обезвожен организм пациента. Хроническая недостаточность коры надпочечников характеризуется нарушением гормонального фона, для восстановления которого прописывают глюкокортикостероиды, например, «Гидрокортизон». Данное средство вводят пациенту внутримышечно маленькими дозами несколько раз в день. Если состояние тяжелое, лекарство вводят внутривенно. После восстановления общего состояния пациенту назначают применение гормональных препаратов в виде таблеток на постоянной основе.

Вернуться к оглавлению

Дополнительные рекомендации

Людям, страдающим хронической недостаточностью надпочечников, рекомендуется:

  • Соблюдать диету. Требуется высококалорийный рацион, богатый витаминами и белками. Употребление соли до 10 г в сутки.
  • Отказаться от употребления алкогольных напитков и снотворных препаратов.
  • Избегать стрессов, не переутомляться физически.
  • Проходить регулярное полное обследование для своевременного выявления туберкулеза или других патологий.
  • Консультироваться с врачом о применении гормональных препаратов при возникновении инфекционного заболевания либо при подготовке к хирургическому вмешательству.
  • Принимать гормональные препараты регулярно, в указанных доктором дозах. Отказ от этих лекарств приведет к острому гипокортицизму.
Вернуться к оглавлению

Прогноз и дальнейшее ведение

Если заместительное лечение начато вовремя и правильно подобрано, то прогноз благоприятен. Женщины с ХНН хорошо переносят беременность и роды. При возникновении дополнительного заболевания, стресса или травмы может возникнуть криз хронического гипокортицизма. Во избежание этого ежедневная доза гормональных препаратов должна быть увеличена в 3―5 раз по назначению врача.

Хроническая  надпочечниковая недостаточность требует приёма гормонов и не представляет преграды для беременности.

При хронической недостаточности надпочечников перед родами или любым видом хирургического вмешательства доза гормональных препаратов меняется. За сутки до операции внутримышечно колют «Гидрокортизон» по 25―50 мл до 4 раз в сутки. В день процедуры доза повышается в 2―3 раза. Во время операции и первые 2―3 дня после нее гормональные препараты вводят только внутривенно. По завершению стрессовой ситуации восстанавливают прежнюю дозировку.

Самостоятельное изменение дозировки или отказ от гормонотерапии провоцирует обострение хронической недостаточности.

Вернуться к оглавлению

Трудоспособность и инвалидность

Людям, страдающим хронической недостаточностью надпочечников, противопоказан тяжелый физический труд, наличие производственных вредностей, умственный труд, связанный с нервным напряжением. В противном случае хроническое нарушение функций надпочечников переходит в острую фазу. В зависимости от степени тяжести заболевания пациентам присваивается группа инвалидности:

  • I группа. Присваивается людям с тяжелой формой хронического гипокортицизма, которая сопровождается серьезными нарушениями сердечно-сосудистой системы и аддисоническими кризами, в виду чего человек ограничен в действиях и нуждается в уходе.
  • II группа. К этой группе относят людей, у которых диагностирована средняя тяжесть хронического гипокортицизма, которая сопровождается нарушениями в работе внутренних органов, что приводит к ограничениям в передвижении и труде. При возможности, люди с таким диагнозом работают в особых условиях.
  • III группа. Присваивается в случае, если у человека выявлена легкая степень ХНН с ограниченными трудовыми возможностями, а его работа связана с запрещенными по состоянию здоровья условиями.

Хроническая недостаточность надпочечников является опасной болезнью, которая негативно сказывается на работе организма в целом. Если заболевание выявлено у молодого человека, ему рекомендуется получить не противопоказанную профессию. При возникновении любых признаков данной патологии следует немедленно обратиться к врачу. К сожалению, полностью устранить болезнь невозможно и на протяжении всей жизни нужно принимать гормональные препараты.

etopochki.ru

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма — состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния — аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

  • опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
  • сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
  • гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
  • деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, — кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, — ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией — «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения — тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

  • сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
  • желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
  • нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных — комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА — дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

  • регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
  • внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
  • симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

mymednews.ru

симптомы у женщин и лечение гипокортицизма

Надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм — это опасное нарушение функций эндокринной системы, которое приводит к снижению синтеза глюкокортикоидов и минералокортикоидов, гормонов коркового слоя железы.

Заболевание провоцирует нарушение метаболизма, в частности, водно-солевого обмена.

Виды заболевания

Проявления данного недуга при отсутствии лечения могут привести к необратимым последствиям, в частности развитию комы или клинической смерти.

Нарушение функции коры надпочечников может быть 2 видов:

  • острым;
  • хроническим.

Хроническая недостаточность коры надпочечников также имеет 2 формы:

  • первичную;
  • вторичную.

Первичная надпочечниковая недостаточность называется болезнью Аддисона или синдромом гипокортицизма, она происходит по причине поражения коры эндокринных желез.

В свою очередь, вторичная надпочечниковая недостаточность — это проявление нарушений в работе гипофиза, в котором уменьшается секреция АКТГ.

Причины хронического проявления болезни

Факторами, при которых возникает первичный гипокортицизм, могут быть:

  • инфекционные заболевания;
  • расстройства иммунитета;
  • опухоли коры надпочечников;
  • метастазы онкологических новообразований;
  • во время длительного приема гормональных средств.

Вторичная форма недуга развивается при нарушениях в работе головного мозга.Причинами вторичного гипокортицизма бывают:

  • новообразования в гипофизе;
  • травмирования головы;
  • оперативное вмешательство в зоне головного мозга;
  • лечение радиоактивными лучами;
  • сильное наркотическое или алкогольное опьянение;
  • гипопитуитаризм.

Более чем в половине случаев причины, по которым возникает первичный гипокортицизм, не диагностируются. Чаще всего данная патология проявляется у лиц женского пола и нередко у подростков.

Под особый контроль берутся все случаи заболевания у детей.

Симптомы гипокортицизма

Хроническая недостаточность коры надпочечников обладает рядом характерных признаков:

  1. Снижение мышечного тонуса, которое прогрессирует со временем.
  2. Уменьшение веса в связи с потерей желания есть.
  3. Изменение пигментации в сторону ее увеличения, в частности на видных участках тела и, особенно, в местах натирания одеждой.
  4. Возникновение характерных темных или белых пятен на потерпевшей коже.
  5. Гипотония, часто провоцирующая обморочное состояние.
  6. Повышенное желание есть соленую пищу.
  7. Снижение интеллектуальных способностей и ухудшение настроения.

Вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется такими же симптомами, но в отличии от первичного вида она не вызывает сильного изменения в пигментации.

При поражении гипофиза нарушается синтез только кортизола, поэтому все признаки протекают менее ярко.

Первичная недостаточность коры надпочечников и первичный гипокортицизм проявляется у женщин выпадением волосяного покрова зон лобка или подмышек.

Факт!

Признаки недостаточности коры надпочечника развиваются только после разрушения 90% всей ткани железы.

 

Острая недостаточность и ее причины

Острая надпочечниковая недостаточность — это кома, которая возникает вследствие криза болезни Аддисона.Она может развиваться при следующих состояниях:

  1. Как возникновение осложнения при хронической форме развития болезни.
  2. После удаления надпочечников.
  3. При внезапном прекращении приема гормонов.
  4. Вследствие аутоиммунного тиреоидита.

Острая недостаточность коры надпочечников у детей может быть спровоцирована тяжелыми родами и возникновением микроинсультов в паренхиме надпочечников.

Другими провоцирующими факторами непатологической природы могут стать:

  • тупые травмы брюшной полости;
  • прием большого количества антикоагулянтов;
  • операции на животе;
  • заражение крови;
  • воспаление аппендицита;
  • тяжелая форма ожогового поражения покровов или обморожение.

Снижение синтеза гормонов коры надпочечников приводит к тому, что организм перестает адаптироваться к стрессам.

Симптомы острой формы

Кризис болезни Аддисона проявляется специфическими симптомами:

  • возникновение прострации;
  • потеря сознания по причине резкого снижения давления;
  • сильная рвота;
  • понос, который ведет к полному нарушению водно-солевого обмена организма;
  • появление характерного признака — запаха ацетона;
  • судорожные состояния;
  • возникновение сердечной недостаточности.

Кожа при этом может резко потемнеть.

У кризисного состояния синдрома гипокортицизма может быть три формы клинического проявления:

  • Нарушения в сердечно-сосудистой деятельности;
  • Расстройства ЖКТ;
  • Психические нарушения.

Любое проявление криза может возникнуть спонтанно, и трудно поддается терапии. Неоказание помощи влечет за собой летальный исход.

Важно знать!

Единственное эффективное народное средство для нормализации гормонов щитовидной железы и заболеваний связанных с его нарушением, рекомендованное Еленой Малышевой! Читать далее »

Важно!

При хроническом течении болезни важно постоянно поддерживать правильную гормональные терапию, чтобы не возникло состояния кризиса.

Симптомы проявления сердечно-сосудистой формы болезни

Если острая форма проявляется признаками нарушения сердечно-сосудистых функций, то у пациента будут следующие симптомы:

  • побледнение всех покровов;
  • акроцианоз;
  • руки и ноги становятся холодными на ощупь;
  • нарушение ритма сердца;
  • снижение артериального давления;
  • исчезновение пульса.

При расстройствах сердечной деятельности может наблюдаться задержка мочеиспускания.

Желудочно-кишечная форма проявлений

Симптоматика при ЖКТ расстройствах следующая:

  • спазмы в желудке и кишечнике;
  • рвота и тошнота;
  • понос, часто кровавый;
  • неостановимый метеоризм.

Такие признаки напоминают состояние острого живота, их можно спутать с отравлением. Указывать на клинические отличия будут только результаты анализов.

Нервно-психическая форма расстройства

Такой вид патологии проявляется:

  • мигренями;
  • менингиальной симптоматикой;
  • бредом;
  • состоянием ступора;
  • заторможенностью.

При этом острая надпочечниковая недостаточность состоит из трех фаз развития:

  1. Вначале усиливается слабость и пигментация кожи, появляется тошнота.
  2. При продолжительном развитии патологии симптоматика усиливается, приводя человека в неработоспособное состояние.
  3. Проявлением последней стадии становится недееспособное состояние организма пациента.

Кома является финалом острого состояния недостаточности надпочечников. Она требует немедленной госпитализации пациента и оказания ему реанимационной помощи.

Проведение диагностических мероприятий

Диагностика надпочечниковой недостаточности проводится несколькими способами:

  1. Проведением скрининга крови, при котором выявляется пониженное количество гемоглобина и повышенное эозинофильных тел.
  2. Проведение исследования мочи на определение пониженного уровня гормонов надпочечников.
  3. Проведение ультразвуковой диагностики.
  4. Использование метода компьютерной томографии, при подозрении на тяжелые инфекционные заболевания почек.
  5. При возникновении подозрения на первичный гипокортицизм эндокринологи производят специальные тесты, в том числе, и на аутоиммунные антитела.
  6. Тонкоигольная биопсия ткани коры надпочечников.

Первоначальный прием у эндокринолога начинается со сбора информации о состоянии пациента, а также с осмотра его тела.

Для подтверждения диагноза вторичной формы гипокортицизма проводят еще и МРТ головного мозга.

Лечение заболевания

Острая недостаточность коры надпочечников и лечение острой надпочечниковой недостаточности производят следующими методами:

  1. Применяют изотонический раствор хлорида партия в размере 2 литров в сутки.
  2. Используют раствор глюкозы.
  3. Внутривенно вводят преднизолон, постепенно снижая его концентрацию с возникновением стабилизации состояния пациента.
  4. При наличии инфекционного агента-провокатора начинают антибактериальную терапию.

При сопутствующих признаках надпочечниковой недостаточности, которые имеют отношение к расстройствам ЖКТ или сердечной деятельности, применяют симптоматическое лечение.

Лечение хронической недостаточности

При течении хронической формы болезни проводят следующую терапию:

  • ликвидируют первоначальную причину недостаточности желез;
  • замещают необходимые гормоны до нормального уровня;
  • корректирует работу пораженных систем организма;
  • используют витаминно-минеральные и ферментные комплексы для укрепления иммунитета.

Для устранения причин недостаточности эндокринных желез используют следующие медикаменты и способы терапии:

  • антибиотики;
  • антимикотики;
  • противораковую терапию;
  • использование хирургического вмешательства для удаления новообразований.

Терапию первичной формы хронической недостаточности проводят применением гормонозаместительной терапии.При этом могут назначить такие препараты:

  • Кортизон;
  • Кортеф;
  • Преднизолон;
  • Нераболил;
  • Ретаболил.

Лечение считается эффективным, если проявления болезни исчезают, а показатели систем организма приходят в норму.

Профилактика

Для проведения профилактических мер при надпочечниковой недостаточности используются следующие советы:

  • нельзя перегружать организм;
  • не употреблять алкогольные напитки;
  • не злоупотреблять психотропными средствами;
  • при приеме гормональной терапии нельзя самостоятельно ее изменять.

Если соблюдать все меры профилактики и регулярно применять лекарственные средства, которые выписаны специалистом, то можно достичь положительного эффекта.

Женщины детородного возраста, которые находятся в состоянии лечения хронической недостаточности функции надпочечников, способны нормально зачать ребенка и родить здорового малыша.

Диета

При недостаточности функций надпочечников прописывается специальная диета.В ее основе лежат следующие принципы:

  • увеличение в рационе питания белковой пищи;
  • повышение калорийности питания;
  • использование продуктов, насыщенных витаминами В и С;
  • обогащение рациона соленой пищей.

Рекомендуются в большом количестве отварные овощи и морская рыба.

Интересно!

Применение специального препарата Санасол, способствует насыщению организма калием и хлоридом натрия. При его использовании есть противопоказания в виде почечной недостаточности.

Прогноз течения болезни

Благоприятный исход лечения зависит от своевременной профилактики кризов и регулярного приема гормональной терапии.

При этом надо учитывать условия излечения от инфекционных заболеваний, которые спровоцировали развитие недостаточности надпочечников.

endokrinnayasistema.ru

Хроническая надпочечниковая недостаточность, симптомы и лечение

Содержание статьи:

В коре надпочечников вырабатывается три группы гормонов: глюкокортикостероиды, минералокортикоиды и половые стероиды. Первые из них жизненно необходимы человеческому организму. Минералокортикоиды и половые стероиды также играют значительную роль в обмене веществ. Если функциональная активность эндокринных клеток падает, то развивается надпочечниковая недостаточность.

Классификация недостаточности надпочечников

Выработка гормонов в коре надпочечников может прекратиться практически мгновенно. Это приводит к резким изменениям в организме. У пациента развиваются тяжелые симптомы, которые без лечения приводят к коме и даже гибели. Такое внезапное падение функции называют острой надпочечниковой недостаточностью.

Постепенное угнетение эндокринных клеток в коре может долго оставаться нераспознанным. Качество жизни пациента с таким течением заболевания ухудшается медленно день за днем. Признаки болезни появляются постепенно, сначала выраженность симптомов минимальная, затем жалоб становится все больше и больше. Такая форма заболевания носит название хроническая надпочечниковая недостаточность, она также опасна для жизни больного.

Кора надпочечников выделяет глюкокортикоиды под действием стимулирующих сигналов центрального звена эндокринной системы (гипофиза). Эта железа расположена в головном мозге. Она вырабатывает тропные гормоны. Один из них – адренокортикотропин (АКТГ). Именно он запускает синтез гормонов в коре.

Если гипофиз не может выделять в кровь достаточное количество АКТГ, то говорят о вторичной надпочечниковой недостаточности. В том случае, если разрушены клетки коры, то заболевание считают первичным.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает более благоприятно. Этот вид заболевания характеризуется сохранностью синтеза минералокортикоидов. При первичной недостаточности в коре погибают все слои клеток, а значит, выпадает выработка всех трех видов гормонов.

Симптомы заболевания

Заболевание приводит к снижению веса. Пациент худеет на фоне обычного питания. У многих больных аппетит несколько снижается. К симптомам патологии относят изменения пищевых пристрастий. Больной с гипокортицизмом предпочитает есть сильно соленые блюда. Иногда появляются и другие изменения в рационе.

Падение массы тела отчасти можно объяснить нарушением работы желудочно-кишечного тракта. При хронической надпочечниковой недостаточности часто наблюдаются боли в области желудка, поносы, запоры.

Симптом болезни – выраженная мышечная слабость, у многих больных даже нет сил, чтобы утром встать с постели. В менее ярких случаях наблюдается потеря трудоспособности, выносливости, толерантности к физическим нагрузкам.

Гипокортицизм всегда закономерно приводит к падению уровня артериального давления, при этом кровяное давление может снижаться до 90/60 мм рт. ст. и ниже.

При первичной надпочечниковой недостаточности темнеют слизистые оболочки и кожа. Сначала цвет выраженного загара появляется в местах трения одеждой, на открытых участках, в области шрамов, естественных складок. Темнее становятся и зоны естественной пигментации (ареолы молочных желез, анус, мошонка). Вторичная форма надпочечниковой недостаточности не приводит к изменению цвета кожи и слизистых.

У детей симптомом гипокортицизма является задержка развития. При врожденных формах эти отличия от нормы появляются уже в первые месяцы жизни. Может наблюдаться отставание как в интеллектуальной сфере, так и в физическом развитии.

У детей отмечается повышенная утомляемость, низкая масса тела, склонность к респираторным инфекциям, поздним половым созреванием, у девочек с этой патологией часто наблюдается первичная аменорея.

Причины гипокортицизма

У детей может быть выявлена врожденная надпочечниковая недостаточность. В ее основе: дефект ферментов стероидогенеза, нечувствительность коры к АКТГ, дисфункция гипоталамо-гипофизарной области.

Причины первичной хронической надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых:

  • аутоиммунный процесс;
  • туберкулез;
  • кровоизлияние;
  • адренолейкодистрофия.

Причины вторичного хронического гипокортицизма:

  • опухоль гипоталамо-гипофизарной области;
  • состояние после операции на гипоталамо-гипофизарной области;
  • облучение головы и шеи;
  • кровоизлияние в области гипофиза или гипоталамуса и др.

Лечение заболевания

Для терапии хронической надпочечниковой недостаточности рекомендуются лекарственные средства – аналоги глюкокортикостероидов и минералокортикоидов. Эти гормоны нужно принимать постоянно по схеме прописанной врачом. Народные средства лечения не одобряются официальной медициной.

Болезнь протекает скрыто и в момент ее диагностики многие пациенты чувствуют себя достаточно хорошо. Эпизоды резкого обострения всех симптомов наблюдаются только при стрессах (болезни, травмы, хирургические вмешательства).

Из-за этого у пациентов и их родственников могут возникнуть мысли о том, чтобы избежать традиционного лечения у эндокринолога. Гормоны, а тем более стероиды, пользуются не самой лучшей народной славой. Им приписываются свойства вызывать ожирение и другие неблагоприятные последствия. На самом деле при недостаточности надпочечников стероидные средства назначают в небольших дозах. Поэтому они не вызывают резких изменений в обмене веществ. Таким образом, этот народный миф можно считать несостоятельным.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности с помощью каких-либо других средств кроме заместительной гормональной терапии не разработано. Функцию коры замещают таблетками. Лечение и дозу гормональных средств контролируют по уровню артериального давления и электролитов крови. Также учитывают и самочувствие пациента.

Народные средства в терапии этого серьезного заболевания неприемлемы. Периодически в интернете появляется информация о специальных диетах, травяных сборах, биологически активных добавках к пищи для лечения гипокортицизма. В большинстве случаев такие народные средства абсолютно бесполезны. Диета и травы не могут восстановить работу эндокринных клеток, если те повреждены аутоиммунным процессом или туберкулезом. Народные советы могут оказать и вредное воздействие. Во-первых, эффект от применения средств может быть негативным для работы печени, почек и т. д. Во-вторых, пациент потеряет время, отказавшись от проверенного лечения в пользу народного.

Биологически активные добавки к пище – это разнообразные препараты с сомнительным составом. Их не проверяют также тщательно, как лекарственные средства. Возможно, такие добавки и учитывают какие-то принципы народной медицины. Но их эффективность не доказана и не проверена.

Другие статьи сайта:

endokrinka.ru


Смотрите также