Наследственное заболевание — синдром Жильбера. Синдром жильбера диета


Синдром Жильбера – симптомы, анализы, лечение

Синдром Жильбера (болезнь Жильбера) – наследственное заболевание, характеризующееся постоянным или периодическим проявлением умеренного роста уровня билирубина в крови, может также выявлять себя желтухой и некоторыми другими признаками. Болезнь не является опасной и не требует специального лечения, ее первые симптомы обычно наиболее ярко проявляются в 11-15 лет, мужчины подвергаются поражению синдрома намного чаще, чем женщины. Заболевание названо именем французского гастроэнтеролога Николя Жильбера, впервые описавшего его на рубеже прошлого века.

Причины развития болезни Жильбера

Причиной, провоцирующей синдром, является дефект гена, ответственного за функцию печеночного фермента – глюкуронилтрансферазы, осуществляющего в клетках печени конъюгацию билирубина (продукта распада гемоглобина) с глюкуроновой кислотой, приводящую к его нейтрализации и дальнейшему выводу с желчью из организма. При отклонениях протекания этого процесса вследствие понижения активности глюкуронилтрансферазы при синдроме Жильбера у билирубина прерывается течение его утилизации.

В крови увеличивается уровень его непрямой (несвязанной) фракции, обладающей цитотоксическими свойствами, это особенно опасно для клеток головного мозга. Из-за повышенной концентрации происходит накопление этого вещества в тканях, что и обуславливает их окрашивание в желтый цвет. Для нейтрализации непрямого билирубина при синдроме Жильбера требуется прием специальных препаратов. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает возможность развития у ребенка патологии в 50% при наличии мутационного гена у кого-то из родителей.

К факторам, способствующим обострению синдрома Жильбера, относят:

  • Интенсивные физические нагрузки;
  • Нервное перенапряжение;
  • Злоупотребление алкогольными напитками;
  • Простудные и инфекционные заболевания;
  • Травмы, хирургические операции;
  • Прием некоторых медикаментов (антибиотиков, глюкокортикоидов, анаболических стероидов и др.).

Соблюдение диеты при синдроме Жильбера также имеет немаловажное значение для предотвращения усиления болезни.

Симптомы синдрома Жильбера

Очень часто главным и единственным симптомом синдрома Жильбера является желтуха, ее проявления могут обладать эпизодическим характером (под воздействием провоцирующих факторов) и в редких случаях постоянным. Признаки желтухи в своем большинстве имеют слабо выраженную форму: легкую желтизну склер, окрашивание кожных покровов, появляющееся в виде рассеянной пигментации области лица (носогубного треугольника, век), подмышечных впадин, ладоней, стоп. Также симптомы синдрома Жильбера иногда могут выявляться:

  • Болью или ощущением тяжести в области печени;
  • Вздутием живота;
  • Отсутствием аппетита;
  • Тошнотой, отрыжкой;
  • Запорами или поносами;
  • Чувством горечи во рту;
  • Увеличением размеров печени.

Болезнь может в редких случаях сопровождаться бессонницей, головокружениями, слабостью и быстрой утомляемостью.

Диагностика синдрома

Для точного диагностирования и дальнейшего успешного лечения синдрома Жильбера необходимы изучения анамнеза больного, его семьи (для обнаружения возможных носителей поражения), осмотр пациента, при котором могут быть выявлены признаки болезни. При лабораторных исследованиях в первую очередь назначается общий анализ мочи и крови, если в последнем будет обнаружен пониженный уровень гемоглобина и наличие незрелых эритроцитов, это будет подтверждением заболевания.

Для диагностики также требуются пробы с голоданием, никотиновой кислотой, с фенобарбиталом. При пробе с голоданием анализ на синдром Жильбера проводят в первый день натощак, а затем через 48 часов, в течение которых пациент может употреблять только низкокалорийную пищу – не больше 400 ккал/сутки. При превышении концентрации билирубина на 50-100% данная проба относится к положительным (диагноз подтверждается). Проба с фенобарбиталом заключается в приеме препарата на протяжении 5 дней и на его фоне существенным снижением билирубина. При проведении пробы с никотиновой кислотой делают ее внутривенные инъекции с последующим (через 3 часа) значительным ростом уровня билирубина – в 2-3 раза.

Также является необходимым назначение УЗИ органов брюшной полости. Особой точностью при диагностике болезни обладает ДНК анализ на синдром Жильбера. Он представляет собой изучение ДНК гена УДФГТ с обнаружением мутации ТАТАА-уровня, подтверждающей заболевание с наибольшей достоверностью. ДНК тест может быть рекомендован к проведению и для предупреждения печеночных кризов.

Лечение синдрома Жильбера

Как уже было сказано, для лечения синдрома Жильбера не требуется специальных методов, главным образом необходимо придерживаться назначенного режима питания, а также работы и отдыха. В преобладающем большинстве случаев отказ от чрезмерных физических нагрузок, употребления спиртосодержащих напитков, и соблюдения при этом диеты является достаточным для удерживания уровня билирубина в норме или в слегка повышенной концентрации. Также для поддержки функции печени иногда назначаются курсы гепатопротекторов – Эссенциале форте, Карсила, Хофитола и других.

Диета при синдроме Жильбера играет главную роль, так как способствует нормализации работы печени, связыванию билирубина и его выводу желчью. Пищу требуется принимать небольшими порциями 4-5 раз в день. При заболевании запрещаются жирное мясо и рыба, свежие сдобные изделия, шпинат, щавель, крутые мясные навары, острые приправы, кофе, мороженое. В диету разрешено включать обезжиренный творог, рассыпчатые каши, овощные супы, нежирную говядину и птицу, некислые фрукты и компот, пшеничный хлеб.

Соблюдение вышеназванных правил при синдроме Жильбера является гарантией благоприятного протекания хронической болезни и купирования обострений.

zdorovi.net

Синдром Жильбера: симптомы и лечение

Синдром Жильбера или по-другому болезнь Жильбера представляет собой наследственное заболевание. Заключается этот недуг в регулярном либо периодическом увеличении концентрации билирубина в составе крови больного, возникновении желтухи и ряда других симптомов, которые будут описаны ниже.

При таком заболевании как синдром Жильбера у малыша с самого рождения повышен уровень билирубина в крови, но порой болезнь остается не выявленной, так как концентрация билирубина в крови повышена у всех новорожденных. И только в более позднем возрасте можно констатировать наличие болезни Жильбера. Но иногда синдром протекает абсолютно незаметно, и больной даже не подозревает о наличии у себя такого заболевания.

Важно отметить, что такая болезнь у мужчин встречается в 10 раз чаще, чем у женщин.

Причины возникновения заболевания

Как уже было сказано выше, синдром Жильбера представляет собой наследственное заболевание. В организме больного не хватает необходимого фермента печени, а именно глюкуронилтрансферазы. Этот фермент является важной составляющей обмена билирубина в организме, и в случае, если данного фермента не хватает, непрямой билирубин не может пройти стадию связывания в печени человека, тогда его количество в крови возрастает и у больного возникает желтуха.

Симптомы болезни

Синдром Жильбера не проявляется непрерывно на протяжении всей жизни больного, его симптомы временами возникают под действием разнообразных факторов, например:

  • большой физической нагрузки
  • стрессов
  • голодания
  • перенесенных операций
  • употребления большого количества алкоголя
  • под действием некоторых лекарственных препаратов
  • после перенесения различных вирусных болезней

К основным симптомам такого заболевания как синдром Жильбера можно отнести желтушность кожи. В основном кожа больного имеет лишь слегка желтоватый оттенок, явный желтый цвет кожи встречается довольно редко. Изменение цвета кожи наиболее выражено на лице больного. Иногда частично окрашиваются такие части тела как ладони, стопы, подмышечные впадины, а также носогубной треугольник. Однако при возникновении подозрения на желтоватый оттенок кожи следует обратить внимание на освещение в помещении, возможно, желтизну кожному покрову придает свет.

При болезни Жильбера отмечаются также и следующие симптомы:

  • снижение работоспособности
  • слабость
  • быстрая утомляемость
  • возникновение чувства дискомфорта и болевых ощущений в области печени (то есть справа в подреберье)
  • тошнота
  • отсутствие аппетита
  • отрыжка
  • диарея либо запор
  • метеоризм

Лечение синдрома Жильбера

В принципе, синдром Жильбера не требует лечения. Эта болезнь не опасна. Но необходимо ограничить себя от факторов, провоцирующих проявление симптомов данного недуга. Если больной будет соблюдать простые правила, то концентрация билирубина в его крови будет оставаться в пределах нормы.

Простые правила при наличии у Вас болезни Жильбера заключаются в следующем:

  • избегайте чрезмерной физической нагрузки на организм
  • избегайте волнения, переживаний, стрессов
  • исключите из рациона жирную и острую пищу
  • употребляйте большое количество жидкости
  • Ваш рацион должен быть богат витаминами
  • откажитесь от употребления алкоголя
  • регулярно питайтесь, избегая больших временных промежутков между приемами пищи
  • ни в коем случае не голодайте
  • по возможности избегайте употребления некоторых лекарственных препаратов, а именно антибиотиков, противосудорожных средств и ряда других
  • желательно также придерживаться диеты №5

В чем заключается диета №5

Диета №5 накладывает следующие ограничения на рацион питания больного:

  1. можно употреблять только теплую пищу, любая холодная еда исключается
  2. употребляемая в пищу еда должна быть отварной, иногда запеченной, от жареного следует отказаться
  3. питаться необходимо по 5-6 раз в сутки
  4. следует исключить из рациона продукты, содержащие большое количество эфирных масел, тугоплавкие жиры и продукты, содержащие большое количество холестерина
  5. откажитесь от свежих хлебобулочных изделий и сдобы, от супов на грибных, мясных либо рыбных бульонах, от таких растений как щавель, шпинат, редиска, зеленый лук, редька
  6. не употребляйте жирное мясо, к числу которого относятся свинина, говядина, баранина, гусятина, утятина, курятина
  7. исключите и жирные сорта рыбы, то есть осетрину, сома, белугу, севрюгу
  8. не употребляйте жареные и сваренные вкрутую яйца
  9. откажитесь от маринованных овощей, копченостей, различных консервов и икры
  10. придется также отказаться и от таких приправ как перец, горчица и хрен
  11. клюква, кислые ягоды и фрукты тоже противопоказаны
  12. исключите также и шоколад, мороженое и любые изделия с кремом
  13. нельзя употреблять черный кофе, какао и любые холодные напитки

Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!Поделитесь материалом в соцсетях и помогите друзьям и близким!

Загрузка...

Сохранить себе:

nmed.org

Синдром Жильбера - причины, симптомы, последствия, диагностика и лечение

Механизм, по которому совершается обмен билирубина у крови у здоровых людей начинается с расформирования гемоглобина в селезенке, в процессе гемолиза с образованием вердоглобина и биливердина с дальнейшим восстановлением под действием ферментов дегидразов в не связанный билирубин, выделяясь из селезенки в кровь. Свободный билирубин оказывается связан альбуминами, которыми перемещается в печень, где перехватывается гепатоцитами (клетки печени), соединяясь с гиалуроновой кислотой. Результатом такого процесса становятся моно и диглюкорониды (связанный билирубин), которые поступая в область кишечника преобразовываются в уробилиноген и стеркомилиноген, отвечающий за цвет кала, и уробилин, придающий моче коричневатый оттенок. При нормальном обмене, уробилиноген не проникает в мочу, всасываясь в кишечнике и по воротной вене поступает в печень, вновь преобразовываясь в билирубин. Нарушения обменного процесса билирубина приводит к различным патологиям, связанным с ферменопатиями, желтушными проявлениями без первичных нарушений в функционале и строении печеночной ткани, а так же при отсутствии симптомов холестаза (застой желчи).

Синдром Жильбера относится к пегментным гепатозам, при котором сбой в обмене билирубина происходит на фазе захвата и транспорта с коньюгацией (тесное сближение, соединение) билирубина. Жильбера наиболее сглаженная клиническая форма функциональной гипербилирубении, для которой характерно умеренное интерминирующее увеличение свободного билирубина. Болезнь Жильбера является наследственной патологией и передается по аутососмно- доминантному типу, то есть достаточно наследования от одного из родителей для проявления патологии. Иными словами информация о заболевании закладывается на генетическом уровне, и не является следствием нарушения эмбрионального развития, как например, параовариальная киста. Часто длительное время заболевание проходит в безсимптомной форме манифестируя лишь в следствии повышенного физического напряжения, стресса, постоянном чувстве голода, которое испытывают люди старающиеся сбросить лишние килограммы путем голодания, ОРВИ и других инфекционных заболеваниях. Надо отметить, что люди с болезнью Жильбера более восприимчивы к различного рода инфекциям в следствии сниженного иммунитета, как общего характера, так и узко урологического или гинекологического. Кондиломы вульвы, как следствие инфицирования папиломо вирусом, послеродовой параметирит, в риском развития хронического пластического пельвиоперитонита, воспалительные процессы матки и придатков чаще встречаются у женщин с ослабленным, в следствии патологических обменных процессов, иммунитетом.

Симптомы наличия синдрома Жильбера проявляются в желтушности кожи, в некоторых случаях схожей с гетерозиготной талассемией, и иклетичность склер, быстрой потере жизненного тонуса, утомляемости, иногда отмечаются не приятные ощущения в правом подреберье. Причем проявлению симптоматической картины характерна определенная периодичность. Вместе с тем, считать что Жильбера вполне безопасная патология было бы крайне опрометчиво. Последствия болезни Жильбера приводят к нарушению функции печени в частности и желудочно-кишечного тракта, запуская тем самым множественные патологические процессы: у четверти пациентов отмечается увеличение размеров печени, порядка тридцати пяти процентов страдают холециститом и холангитом, у более сорока процентов людей развивается дисфункция желчного пузыря с сфинктером Одди. В случае инфицирования вирусным гепатитом – его течение развивается реактивно, а это значит что шансы спасти человека минимальны. Алкогольный гепатит так же развивается молниеносно. Около десяти процентов получают развитие жировой дистрофии, а в некоторых случаях возникает гемангиома печени.

Синдром Жильбера и беременность не являются взаимоисключаемыми вещами, однако будущим родителям необходимо учесть некоторые вещи. Причины синдрома Жильбера кроются в наследовании мутирующего гена, а это значит, что велика вероятность наследования ребенком этого же заболевания. Кроме того, во время беременности женщине необходимо принимать лекарственные препараты, рекомендуемые врачом, поскольку на фоне заболевания увеличивается риск самопроизвольного выкидыша, а в некоторых случаях нарушение развития ребенка. Полный или частичный пузырный занос угрожает родителям с Жильбера.

Строит отличать заболевание от так называемого симптома Жильбера, коим является функциональная желтушность, часто возникающая у деток в первые дни после рождения. Свободный билирубин в этот период так же имеет повышенные показатели, однако в течении нескольких дней организм адаптируется и все возвращается к норме. В случае необходимости, деток ложат под специальные лампы, которые усиливают обменные процессы билирубина.

Диагностика синдрома Жильбера происходит на основании результатов анализа крови, как общего так и биохимического исследования, анализа кала и мочи. Причем сдать анализ на синдром Жильбера следует в период ограничения рациона до четырехсот к.калорий в сутки (голодный тест), кроме того, в некоторых случаях анализ на синдром Жильбера проводят с предварительным приемом фенобарбитала на протяжении пяти дней, который снижает билирубин при Жильбера индуцируя активность трансфераз, отвечающих за траспортировку и захват свободного билирубина. Рифампицированный тест проводится с повышением билирубина при синдроме Жильбера под действием препарата. На основании тестов дифференцируют заболевание с гемолитическими желтухами, которые более характерны дл ранних возрастных категорий с более высокими показателями билирубина.

В периоды обострения основным лечением Жильбера становятся короткие курсы фенобарбитала, эффективность которого достигается за счет активации тансфераз с последующим снижением уровня билирубина. В периоды ремиссии синдром Жильбера не подлежит лечению и излишний прием лекарственных препаратов может нанести значительных урон организму превышающий предполагаемую пользу. Прием гепатопротекторов – препараты восстанавливающие гепатоциты (клетки печени), витаминотерапия, направленная на поддержание иммунной системы и в некоторых случаях иммуннопротекторы на фоне щадящего режима с дозированными нагрузками, полноценным отдыхом и диетическим питанием является постоянным методом лечения болезни Жильбера.

Диета при синдроме Жильбера назначается с целью максимально облегчить возможную нагрузку на печень, облегчая отток желчи, соответствующую пятому столу в квалификации диет по Певзнеру. Питание при синдроме Жильбера полностью исключает употребление алкоголя и сигарет, жирной, пряной, острой и жаренной пищи. Рацион изобилует простой клетчаткой, фруктами и овощами, не жирным мясом и рыбой, допустимы бульоны и супы, продукты, приготовленные на пару.

 

Loading...

www.pro-israel.ru

диагностика, симптомы, лечение, профилактика и диета для малыша

Синдром Жильбера – наследственное заболевание. Оно является следствием целого ряда сложных нарушений. Они вызывают в крови детей повышение непрямого билирубина. Возникает пигментный гепатоз, желтуха. Это хроническое заболевание является доброкачественным.

Основным признаком синдрома Жильбера является желтый цвет склеры органов зрения.

Причины развития

Болезнь передается на генетическом уровне детям от родителей. При синдроме Жильбера не достаточно фермента печени – глюкуронилтрансферазы, который связывает в печени непрямой билирубин. Это приводит к увеличению в крови непрямого билирубина и, как следствие, развитию желтухи. В данном случае недостаток фермента небольшой.

Симптомы и диагностика

Синдром Жильбера диагностируют в подростковом возрасте. Наиболее часто заболевание встречается у детей мужского пола. Основными жалобами являются:

  • дискомфорт без видимой причины в правом подреберье,
  • слабость,
  • ноющие боли,
  • желтушность кожи,
  • появление чувства тревоги,
  • утомляемость.

Дети, так сильно устают, что буквально падают с ног. Но основным признаком синдрома Жильбера является желтый цвет склеры органов зрения. Этот симптом может периодически пропадать, а потом появляться вновь.

Если у вас возникнут сомнения, обязательно обратитесь к врачу. Он сделает осмотр и назначит анализы, которые помогут точно поставить диагноз.

Диагностика синдрома Жильбера включает следующие процедуры:

  • проба с никотиновой кислотой;
  • проба с голоданием;
  • проба с фенобарбиталом;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • общий анализ мочи и крови.

Для проведения пробы с голоданием нужно на протяжении двух дней есть только низкокалорийную пищу. В сутки можно потреблять до 400 ккал. Анализ крови берут в первый день и по прошествии двух суток. Если в сыворотке крови уровень билирубина возрастет на 50–100 %, то у пациента есть синдром Жильбера.

Для проведения пробы с фенобарбиталом пациент на протяжении пяти дней принимает требуемую дозу препарата. Фенобарбитал сильно снижается уровень билирубина.

Для проведения пробы с никотиновой кислотой вещество вводится внутривенно. Через некоторое время уровень билирубина увеличивается в 2–3 раза.

Детям проводят УЗИ для того, чтобы определить размеры стенок и присутствие конкрементов в желчном пузыре и желчных потоках, оценить состояние паренхимы печени.

Общий анализ мочи и крови обязательно нужно сдать. У страдающих заболеванием детей в крови наблюдаются незрелые эритроциты и низкий гемоглобин. Хоть на мочу данное заболевание не оказывает влияние. Но если при ее исследовании обнаружатся уробилиноген и билирубин, то это будет означать наличие гепатита.

Лечение

Большинство врачей считают, что синдром Жильбера не является болезнью как таковой. Это скорее генетическая особенность организма. Поэтому лечения лекарственными средствами не назначается. Симптомы заболевания возникают периодически. Не происходит никаких повреждений печени. Иногда дети испытывают дискомфорт от пожелтения кожи и глаз. Существуют препараты, понижающие уровень билирубина, но принимать их на протяжении длительного времени не следует, так как они оказывают отрицательное действие на организм в целом.

Терапия и профилактика

Дети, у которых синдром Жильбера не сопровождается заболеваниями ЖКТ, должны соблюдать режим питание и придерживаться диеты.Из меню должны быть исключены:

  • копчености,
  • алкогольные напитки,
  • жирная пища,
  • консервированные продукты,
  • пища с большим содержанием соли,
  • острые приправы и специи,
  • мучное,
  • горькие продукты,
  • овощи и фрукты красного цвета.

Приемы пищи должны быть частыми. При обострении болезни могут быть назначены также мочегонные препараты и желчегонные средства.При синдроме Жильбера в рационе у детей должны присутствовать белковые продукты.Полезные продукты:

  • брюссельская и цветная капуста,
  • шпинат,
  • яблоки,
  • гречневая и овсяная крупы,
  • яйца,
  • свекла,
  • грейпфрут,
  • соки из фруктов,
  • морепродукты,
  • зеленый чай,
  • минеральная вода.

Запрещено придерживаться вегетарианской диеты, так как печень не сможет получать достаточное количество аминокислот. Соевые продукты также не очень хорошо на нее влияют.

Образ жизни

Таким детям нельзя заниматься спортом на профессиональном уровне. Не нужно полностью отказываться от физических нагрузок.Под прямыми лучами солнца запрещается находиться долгое время.

Синдром Жильбера имеет весьма благоприятные прогнозы. Летальные исходы исключены. Могут возникать некоторые осложнения, например психосоматические расстройства или холелитиаз. Для того чтобы их исключить нужно обязательно заниматься профилактикой.Если вести здоровый образ жизни, питаться правильно и не подвергаться чрезмерным нагрузкам, то можно прожить счастливую и долгую жизнь, не испытывая особых проблем со здоровьем.

Обратите внимание:

medkids.ru

нарушение функций печени ведет к накоплению токсинов

Содержание:

Генетика уже давно признана наукой, и она не устает удивлять своими причудами: так, 3-10% населения земного шара зачастую даже не подозревают, что больны синдромом Жильбера – наследственным заболеванием, связанным с работой печени и проявляющимся, как правило, в период тяжелых для организма нагрузок. Этот процент варьируется в зависимости от географических координат – наиболее «богата» такими отклонениями Африка, менее всего – юго-восток Азии. В общем же, количество страдающих синдромом людей весьма значительно. Как же этому заболеванию удается оставаться незамеченным не только теми, кто им болен, а иногда даже медиками?

Назад к содержанию

Что характерно для синдрома Жильбера

Этот синдром носит имя человека, впервые описавшего его в начале двадцатого века – Августина Жильбера. И до этого люди замечали у себя симптомы недуга, однако объяснение его причин было дано только на рубеже ХХ и ХХI веков. Ученые обнаружили дефект в цепочке ДНК, который и приводит к возникновению синдрома.

Было выяснено, что люди, болеющие синдромом, имеют в организме дефицит некоего фермента, ответственного за переработку токсичных веществ – глюкуронилтрансфераза. Этот фермент перерабатывает в числе прочего билирубин – пигмент желчи, который формируют продукты распада красных кровяных телец - эритроцитов. Для того чтобы избавиться от этого вещества, организм должен преобразовать непрямой билирубин в прямой, а затем вместе с желчью вывести его из организма. Именно за этот процесс и отвечает глюкуронилтрансфераза.

Что же происходит в организме больных синдромом Жильбера? Глюкуронилтрансфераза в их организме есть, но содержание ее таково, что составляет примерно четверть нормы. Иными словами, ее достаточно для переработки лишь четвертой части токсичных веществ, которые может переработать печень здорового человека. А это значит, что организм больного синдромом Жильбера может спокойно справляться с некоторым количеством вредных веществ, но как только их содержание увеличивается или появляется внешняя тяжелая нагрузка, ослабляющая человека, печень перестает справляться. А это приводит к накоплению в организме билирубина, и возникновению так называемой желтухи.

Назад к содержанию

Симптомы заболевания

Как же проявляет себя синдром Жильбера и возможно ли обнаружить его самостоятельно? Примерно треть больных даже не подозревают о наличии у себя заболевания, так как оно себя совершенно не обнаруживает. В этом случае синдром может обнаружиться только медиками при исследовании анализов пациента. Еще столько же больных испытывают хотя и неярко выраженные, но постоянные признаки синдрома, а именно, легкую желтизну склеры глаз. Ну, и наконец, оставшаяся часть сталкивается со своеобразными сезонными обострениями синдрома. Их частота индивидуальна и может колебаться от четырех раз в год до одного раза в пару лет. К тому же чаще всего такое обострение возникает не на пустом месте, а после стрессового для организма состояния, в частности:

  • низкокалорийных диет или голодания;
  • чрезмерного употребления «вредной» пищи;
  • систематического недосыпания или чрезмерных физических или эмоциональных нагрузок;
  • недостаточного количества воды в организме;
  • ослабления после простудных заболеваний;
  • менструаций;
  • приема некоторых лекарств;
  • злоупотребления алкоголем и так далее.

Все выше перечисленное ослабляет организм, создавая «бреши» в его защите, и он незамедлительно отвечает внешними признаками: желтизной кожи, слизистых, склеры глаз. Также такое состояние может сопровождаться повышенной слабостью, быстро наступающей усталостью, головокружениями, резким снижением уровня внимания, бессонницей, «ломотой» в мышцах, ознобом, хотя температура у больного может быть при этом нормальной.

Еще одним показателем может стать боль или дискомфорт в боку с правой стороны. Иногда наблюдаются симптомы, связанные с пищеварительной системой организма, например, изжога, вздутие живота, тошнота или рвота, даже потеря аппетита.

Сложнее связать синдром Жильбера с эмоциональными нарушениями, хотя они могут быть весьма значительными. Так, в момент обострения человек может вдруг стать раздражительным, подавленным, у него отмечаются приступы паники или стремление к нетипичному для него асоциальному поведению. Иногда такое состояние может перетечь в тяжелую депрессию.

Однако такое психологическое состояние проявляется не столько из-за самого заболевания, сколько из-за неправильного его восприятия. Не стоит забывать о том обстоятельстве, что многие люди, соблюдая необходимый режим, абсолютно не страдают от симптомов заболевания. Еще часть справляется с ним при помощи медикаментов.

Назад к содержанию

Лечебная диета

Как уже упоминалось выше, неправильное питание или злоупотребление диетами и ограничениями, равно как и переедание – все это может спровоцировать обострение заболевания. Именно поэтому тем, у кого выявлен синдром, так важно помнить о диете и здоровом образе жизни в целом. Причем речь идет именно о пожизненном изменении пищевых привычек.

Так в чем же состоит это изменение? Во-первых, необходимо питаться без больших перерывов, часто и дробно. Это поможет правильному функционированию всей пищеварительной системы в целом и нормализует процесс желчевыделения – а, следовательно, улучшит и работу печени.

Во-вторых, питание больных людей должно быть строго продумано по содержанию. Хотя «жильберщикам» напрямую не запрещаются никакие продукты, следует осторожно относиться к этому разрешению, внимательно отслеживая, что именно и как влияет на организм. Есть определенные рекомендации, но нельзя полностью исключать индивидуальное восприятие организмом тех или иных продуктов. Так, например, алкоголь: у некоторых больных эта немаловажная составляющая всех застолий в нашей стране не вызывает никакой отрицательной реакции, в каком бы количестве они его не «употребляли». Однако большая часть больных сталкивается с обострениями даже после небольшого количества выпитого. Это объясняется не только индивидуальной непереносимостью, но и прочими спутниками застолий: обильной жирной, жареной едой, которая уже стресс для организма.

Больным синдромом нельзя полностью отказываться от белков, напротив, им полезны нежирные белковые продукты: морепродукты, рыба, яйца, молочные продукты. Также полезны овощи и фрукты, а вот количество сладостей и печеного следует ограничить до минимума. Не стоит отказываться «жильберщикам» и от круп, каши не принесут вреда, а в список ограничений следует внести картофель.

Очень важен режим дня, зачастую обострение возникает от чрезмерного перенапряжения – физического или морального – а также может являться следствием накопившейся усталости и стресса, больным необходимо больше бывать на свежем воздухе, гулять, ложиться спать как можно раньше. В идеале к девяти часам надо уже быть в кровати, это способствует правильной работе выводящей системы. Также не помешает психологическая поддержка, ориентированная на позитивное восприятие жизни, на достижение гармонии: аутотренинги, медитации и так далее.

Назад к содержанию

Лечение синдрома Жильбера

Как уже упоминалось выше, синдром зачастую не требует лечения, протекая бессимптомно. К тому же до полового созревания у подростков он вообще себя никак не проявляет. Даже тот факт, что при рождении ребенка в его анализах всегда обнаруживается повышенный уровень билирубина: «физиологическая желтуха», от которой страдают многие новорожденные дети, - обычно не вызывает у медиков интереса или настороженности. В тех же случаях, когда синдром проявляет себя внезапной желтухой, человеку обычно бывает достаточно выявить и устранить причину его возникновения, и в течение пары дней желтизна пройдет.

Зачастую в помощи нуждаются те пациенты, кто страдает от проявлений синдрома психологически. Особенно у тех, у кого признаки заболевания постоянны, возникают комплексы, связанные со своим внешним видом или с теми ограничениями, которые накладывает на них болезнь.

Что же качается медикаментозного лечения, то оно практически не требуется, однако в экстренных ситуациях врачи назначают при синдроме Жильбера лекарственные препараты, призванные снизить показатель содержания непрямого билирубина в крови. Однако следует быть осторожными, выбирая себе средство без назначения специалиста, некоторые таблетки способны вызвать привыкание или привести к иным неблагоприятным последствиям.

Назад к содержанию

Лечение травами

Несмотря на то, что медики относительно недавно установили причину заболевания, люди болели синдромом Жильбера и раньше, а потому сохранились и способы лечения травами и плодами растений. В целом все они основываются на применении средств, улучшающих выведение желчи из печени либо же на очищении желчегонных путей и печени в комплексе. Так, к примеру, рекомендуется использовать девясил, календулу, расторопшу, кукурузные рыльца в отварах. Такой же эффект оказывают плоды шиповника или же красной рябины. Небольшое количество (примерно щепотку) нужно залить крутым кипятком, а спустя некоторое время его можно пить за 15 минут до и после еды.

Однако применять травяные отвары и настои следует только после консультации специалиста. Иначе то, что предполагается использовать как средство укрепить здоровье, может нанести еще больший вред.

Назад к содержанию

Синдром Жильбера при беременности

Примечательно то, что синдром Жильбера не относится к тем наследственным заболеваниям, которые накладывают запрет на «продолжение рода». Это связано с генетической особенностью организма: в том случае, если дефектен лишь один ген, ребенок не рождается больным. Как и его родитель, он становится всего лишь «хранителем» дефекта, его носителем. Человек получает такой «подарок» в наследство только в том случае, если оба его родителя были носителями заболевания.

Фактически во всем мире едва ли не треть населения – носители дефекта, приводящего к возникновению синдрома Жильбера. Однако благодаря такому способу передачи то, что один родитель болен, вовсе не значит, что и ребенок будет болен. Фактически наоборот, зачастую носители болезни и даже больные синдромом Жильбера имеют здоровых детей – при условии, что второй родитель здоров.

Таким образом, если один из будущих родителей подозревает наличие у себя подобного заболевания, паре необходимо проконсультироваться с врачом, отвечающим за генетические расстройства. Обычно даже в случае риска передачи синдрома детям, врачи лишь назначают специальное препаратное сопровождение и соответствующую диету.

Назад к содержанию

Чем опасна болезнь

Так все же, какой именно вред может нанести больному синдром Жильбера? Основная опасность обычно связана с другими наследственными либо приобретенными заболеваниями печени, которые этот синдром «отягощает». Так, страдающим синдромом намного сложнее вылечить разного рода гепатиты, да и протекают они намного тяжелее. Заболевание также повышает уровень риска возникновения проблем с иными внутренними органами.

Однако синдром Жильбера не так страшен, как иногда кажется больным. В числе неоспоримых преимуществ тот факт, что люди, больные синдромом, зачастую более внимательно следят за состоянием своего организма, а потому у них не возникает многих проблем, от которых страдают все остальные. К тому же недавние исследования обнаружили интереснейший факт: у тех, кто болен синдромом Жильбера намного реже наблюдается атеросклероз. Существует неподтвержденная пока версия о том, что это заболевание можно лечить введением больному непрямого билирубина.

Главный принцип жизни для больных обусловлен тем, что их печень имеет ограниченные способности, и ее необходимо щадить. Если постоянно об этом помнить, не возникнет никаких проблем с проявлениями синдрома Жильбера.

zonakrasoty.ru

Синдром Жильбера – лечение

Синдром Жильбера — это наследственное генетическое заболевание, которое проявляется в нарушении утилизации билирубина в организме. Печень больного не может нейтрализовать данный желчный пигмент в полном объеме, и тот накапливается в организме, вызывая желтуху. Болезнь относится к наследственному типу с доброкачественным, но хроническим течением.

Как лечить синдром Жильбера?

Угрозы для жизни данное заболевание не представляет и к осложнениям приводит крайне редко, поэтому специфического и систематического лечения синдром Жильбера обычно не требует.

Медикаментозное лечение обычно назначают для нейтрализации вызванных ним симптомов, а для недопущения их появления применяются немедикаментозные методы: соблюдение режима, специальной диеты, избегание факторов, которые могут спровоцировать обострение.

К методам лечения синдрома Жильбера, которые применяются по мере необходимости, относятся следующие:

  1. Прием препаратов, снижающих уровень билирубина в крови. К таковым относят, в первую очередь, фенобарбитал и препараты, его содержащие. Прием лекарств обычно длится 2-4 недели и прекращается после исчезновения внешних признаков (желтухи) и нормализации уровня билирубина в крови. Недостатком такого метода лечения является то, что препараты могут вызывать привыкание, а эффект от них сходит на нет, стоит прекратить прием. Многие пациенты предпочитают при лечении синдрома Жильбера заменять фенобарбитал препаратами с его содержанием, но более мягким воздействием, такими, как Корвалол или Валокордин.
  2. Ускорение абсорбции и выведения билирубина (прием мочегонных средств и активированного угля).
  3. Инъекции альбумина, которые связывают билирубин, уже циркулирующий в крови.
  4. Прием витаминов группы В.
  5. Прием гепатопротекторов для поддержания функции печени.
  6. Прием желчегонных препаратов во время обострения симптомов.
  7. Соблюдение диеты с как можно меньшим употреблением сложных жиров, консервантов, алкоголя.
  8. Избегание ситуаций, провоцирующих обострение симптомов (инфекции, стрессы, голодания, чрезмерные физические нагрузки, лекарства, негативно воздействующие на печень).

Диета при синдроме Жильбера

При лечении синдрома Жильбера одну из ключевых позиций занимает правильное питание.

Продуктов, которые однозначно противопоказаны всем больным с таким диагнозом, не существует. В каждом случае такой набор может быть индивидуален. Так, практически у всех больных с синдромом Жильбера употребление алкоголя вызывает резкое обострение симптомов, но существуют случаи, когда этого не происходит.

Также больным противопоказано голодание и безбелковая диета. Морепродукты, яйца, молочные продукты должны входить в рацион обязательно. А от излишне жирной и жареной пищи лучше отказаться, так как она неблагоприятно воздействует на печень.

Помимо этого недопустимы длительные перерывы, после которых следует обильное употребление пищи. Питание должно быть регулярным, лучше всего дробным, небольшими порциями, но до 5 раз в день.

Лечение синдрома Жильбера народными средствами

Как уже говорилось, хотя к физическому дискомфорту заболевание приводит редко, его внешние проявления многим доставляют психологические неудобства. Для борьбы с желтухой при синдроме Жильбера можно использовать не только медицинские препараты, но и лечение травами, употребление желчегонных чаев, отваров, способствующих очищению и улучшению деятельности печени.

К таковым относятся:

  • кукурузные рыльца;
  • шиповник;
  • расторопша;
  • календула;
  • бессмертник;
  • девясил;
  • пижма;
  • барбарис.

Прием трав желательно чередовать или употреблять специальные сборы. Также в случае с расторопшей хороший эффект оказывает прием масла этого растения.

 

womanadvice.ru

ХОЛЕЦИСТИТ--профелактика,симптомы,лечение. - Синдром Жильбера

  • Биорезонансная технология позволяет диагностировать заболевания без сдачи многочисленных анализов, и лечить выявленные заболевания без применения лекарственных средств.
  • Физиотерапевтический прибор (стоимость около 8-18 т.р.) для диагностики и лечения размером с мыльницу прост в использовании и не требует специальных знаний.
  • Модели приборов и цены можно уточнить на официальном сайте производителя "ООО Научно-Производственная Компания БИОМЕДИС".

Синдром Жильбера – генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания.

Синдром Жильбера впервые был описан французским гастроэнтеролог -  Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году. Данная патология имеет несколько названий: семейная негемолитическая желтуха, доброкачественная семейная желтуха, конституционная дисфункция печени или синдром Жильбера. Возникает в результате увеличения в плазме крови количества неконъюгированного билирубина, без признаков повреждения печени, обструкции желчных путей или гемолиза.  Данное заболевание является семейным и передается по наследству. Заболевание возникает из-за генетического дефекта, который приводит к нарушению образования фермента, способствующего утилизации билирубина.  Люди с синдромом Жильбера имеют умеренно повышенный уровень билирубина в крови, который может иногда вызывать желтушность склер глаз и кожи. Синдром Жильбера не требует радикальных методов лечения.  Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.  В Соединенных Штатах Америки примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья – некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин.

Причина синдрома Жильбера.

Основные функции печени

Печень является самым большим органом организма человека.  Некоторые из ключевых функций печени: • Преобразует тироксин гормон щитовидной железы (Т4) в более активную форму трийодтиронина (T3).  Недостаточное преобразование может привести к гипотиреозу, хронической усталость, увеличению веса, плохой памяти и появлению других признаков.  • Создает GTF (фактора толерантности глюкозы) из хрома, ниацина и, возможно, глутатиона.  GTF необходимы для инсулина, чтобы правильно регулировать уровень сахара в крови.  • Печень синтезирует желчные соли, которые эмульгируют жиры и жирорастворимые витамины A, D, E, K для лучшего усвоения.  Печень также удаляет некоторые жирорастворимые токсины из организма.   • Активация витаминов в их биологически активные формы - коферменты.  Практически каждый питательный элемент должен быть биотрансформирован в печени в надлежащую биохимическую форму, перед тем как запасаться, переноситься или встраиваться в метаболические процессы.  • Накопление питательных веществ, особенно витаминов А, D, B-12 и железа для расходования по мере необходимости.  • Производит карнитин из лизина и других питательных веществ.  Карнитин является единственным известным бионутриентом, которые могут транспортировать жиры в митохондрии, где они используются для генерации энергии АТФ.  Митохондрии генерируют 90% энергии АТФ на клеточном уровне.  • Главный регулятор белкового обмена.  Печень превращает различные аминокислоты друг в друга по мере необходимости.  • Производит холестерин и преобразует его в различные формы, необходимые для транспортировки веществ к тканям.  • Функция детоксикации – это одна из наиболее важных функций печени. Большинство вредных веществ и продуктов метаболизма нейтрализуется в печени. Так продукты распада клеточных элементов организма, проходят ряд преобразований, в частности продукты эритроцитарного распада.

Гипербилирубинемия - повышенное содержание в крови билирубина - возникает потому, что снижается активность фермента глюкуронилтрансферазы которая конъюгирует билирубин.  Нейтрализация, которая проходит в печени, делает билирубин растворимым в воде, так что он может раствориться в желчи и поступить в двенадцатиперстную кишку, а в конечном итоге вывестись из организма.  Средний срок жизни эритроцита составляет 120 дней, после чего он утилизируется и распадается на билирубин и гемоглобин. Непосредственно в печени происходит преобразование нерастворимой формы билирубина в растворимую в воде форму. Синдром Жильбера вызывает дефект гена - мутация UDP-глюкуронозилтрансферазы, гена отвечающего за выработку данного фермента.  Люди наследуют синдром от родителей.  Билирубин не подвергается нейтрализации и накапливается в крови.  Когда уровень достигает определенной точки, у пациента могут возникнуть симптомы желтухи.

Симптомы синдром Жильбера

Большинство людей, которые страдают заболеванием, не знаю, что оно у них есть.  Уровень билирубина обычно остается в пределах нормальных показателей, а иногда немного повышается. Один из самый первых и патогномоничных симптомов это желтуха. Может появиться желтушность склер или кожи, когда количество билирубина в крови повышается. Симптомы могут усиливаться и становиться более очевидными в сочетание с: другой болезнью, инфекцией, обезвоживанием, стрессом или менструацией. Хотя уровень билирубина вряд ли когда-нибудь может достичь опасных цифр, желтуха является одним из важных и тревожных симптомов.

Желтушность кожных покровов (слева- норма, справа - патология)

Желтушность склер

Следующие симптомы также могут быть патогномоничными, но в меньшей степени. Часто пациенты описывают: усталость, затуманенное сознание, головные боли, ухудшение памяти, головокружение, депрессия, раздражительность, беспокойство, тошнота, потеря аппетита, синдром раздраженного кишечника, боль в животе и спазмы, боль в области печени/желчного пузыря, тремор, зуд кожных покровов.Возможно возникновение бессонницы, трудность в концентрации внимания, приступы паники, гипогликемическая реакция на продукты питания, непереносимость углеводов, алкоголя.

Непереносимость продуктов может вызвать жидкий стул или понос, вздутие живота. Могут появиться симптомы дыхательной и сердечной недостаточности: затрудненное или поверхностное дыхание, учащенное сердцебиение. Из-за нарушения обмена веществ возникает боль в мышцах и суставах, слабость, потеря веса и извращение вкуса.

Следующие симптомы (наблюдаются очень редко и при выраженном нарушение билирубинового обмена), которые в экстренном порядке требуют медицинского вмешательства: трудность в подборе слов, чувство опьянения, неукротимая рвота, чрезмерная жажда, боли в груди, мышечные подергивания (тремор), увеличение лимфатических узлов, горький или металлический вкус во рту.  Данные симптомы свидетельствуют о развитии острой печеночной недостаточности.

Диагностика синдрома Жильбера

Данный диагноз чаще всего выставляется в позднем подростковом периоде. Диагноз ставится легко, если правильно собран анамнез заболевания, генетическое типирование в данном случае не нужно. У пациента берется образец анализа крови, в котором исследуется функция печени и уровень прямого и непрямого билирубина. Если результаты анализа показывают высокий уровень нерастворимого билирубина в крови, а другие показатели в норме, врач может выставить диагноз Синдрома Жильбера. При наличии выраженной желтухи может потребоваться проведение ряда дифференциально диагностических тестов, для исключения другой патологии, которыми могут быть, например:

1. Острые воспалительные заболевания печени (гепатиты) - они могут ухудшить способность печени утилизировать билирубин. 2. Воспаление желчных протоков - может препятствовать выделению желчи и удаления билирубина. 3. Обструкция желчных протоков - также препятствует току желчи и способствует накоплению билирубина. 4. Гемолитическая анемия - приводит к увеличению билирубина вследствие повышенного распада эритроцитов.5. Холестаз - поток желчи из печени прерывается.  Желчь содержащая билирубин остается в печени.6. Синдром Криглера-Наджара - врожденная негемолитическая неконъюгированная билирубинемия.7. Синдром Дабина — Джонсона — энзимопатическая желтуха, редкий пигментный гепатоз, характеризующийся нарушением экскреции связанного билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры.8. Ложная желтуха - безобидная форма желтухи, при которой пожелтение кожных покровов связано с избытком бета-каротина.

Дополнительные тесты могут включать: ультразвуковое сканирование брюшной полости, чтобы исключить обструкцию желчных путей или диффузную патологию печени, диета в течение 24 часов, чтобы исключить алиментарную причину повышения билирубина и генетическое типирование.

Лечение синдром Жильбера.

Синдром Жильбера считается безвредным заболеванием - как правило, не вызывает никаких проблем со здоровьем. На данный момент развития медицинских технологий эффективного этиотропного лечения не существует. Хотя симптомы желтухи могут вызывать тревогу у пациента, врач должен объяснить, что желтуха не регулярный симптом, и не должен вызывать беспокойства. Долгосрочное наблюдение за пациентом с синдромом Жильбера обычно не требуется. Если пациент замечает ухудшение симптомов желтухи, он должен рассказать об этом своему лечащему врачу, чтобы он исключил другие разнообразные причины. Пациенты, у которых симптомы желтухи вызывают сильное беспокойство, могут принимать в небольших количествах фенобарбитал. Он имеет небольшое антигипербилирубинемическое действие. Наряду с его положительным эффектом, этот препарат вызывает седативное воздействие на нервную систему, и при длительном применение вызывает токсическое воздействие на печень. Поэтому важно эффективное и сбалансированное дозирование этого препарата.

Диета может облегчить выраженность симптомов:  продукты с длительным сроком хранения и содержащие большое количество консервантов необходимо исключить из рациона, необходимо применять поливитаминные комплексы для укрепления общего иммунитета, все продукты должны быть отварены, запечены или приготовлены на пару (минимум жира).

Осложнения синдрома Жильбера

Сам по себе синдром Жильбера не вызывает каких либо осложнений и не повреждает печень, но важно вовремя от дифференцировать один вид желтухи от другого. У данной группы пациентов была отмечена повышенная чувствительность клеток печение к гепатотоксическим факторам, таким как алкоголь, наркотики, некоторые группы антибиотиков. Поэтому при наличии вышеописанных факторов необходимо контролировать уровень печеночных ферментов.

Не так давно удалось найти новый способ лечения и одновременно соблюсти принцип "не навреди". Появилась новая, совершенно безопасная и в то же время высокоэффективная методика лечения. Речь идет о «БИОМЕДИС М» — современной биорезонансной методике диагностики и лечения  посредством электромагнитных колебаний высокой частоты.

В настоящий момент биорезонансная терапия небезосновательно считается одним из лучших методов лечения . Большинство экспертов в области современных методов диагностики и лечения , как и специалисты сайта http://www.biomedis.ru , уверены, что будущее  именно за биорезонансной терапией , поскольку, не уступая медикаментозным методикам в эффективности, она не имеет противопоказаний и побочных действий. На нашем сайте вы можете найти наиболее подробную и исчерпывающую информацию по данному методу, а также убедиться в эффективности воздействия новейшего биорезонансного прибора «БИОМЕДИС М»  самостоятельно.

Смотреть фильм BBC "Паразиты в организме человека"

Прочитать подробнее о БИОМЕДИС (методе биорезонансной терапии)

«БИОМЕДИС М»-современный антипаразитарный прибор

wash-doktor.ucoz.ru


Смотрите также